Dermatofibrosarcoma Protuberans

Auch an der Landesklinik für Dermatologie in Salzburg werden bei einem Einzugsgebiet von etwa 500.000 Personen maximal fünf Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) jährlich behandelt. Es handelt sich also um einen seltenen mesenchymalen Tumor mit intermediärem malignem Potenzial zwischen Dermatofibrom und malignem fibrösem Histiozytom.

Der Tumor wird durch spezifische chromosomale Defekte charakterisiert, die eine Aktivierung von Platelet-derived growth factor-B (PDGFB) bewirken. Diese Erkenntnis hat dazu geführt, dass neben der klassischen chirurgischen Therapie nun auch eine spezifische Inhibitor-Therapie mit Imatinib zur Verfügung steht.