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Der von-Willebrand-Faktor

Die häufigste erbliche Blutgerinnungsstörung mit erhöhter Blutungsneigung ist das von-Willebrand-Syndrom (VWS), allerdings zeigt die Erkrankung häufig eine milde Verlaufsform. Eine Dauertherapie ist meist nicht notwendig. In seltenen Fällen kann die Erkrankung erworben sein.

Foto: Stephanie Zieber/iStock/Thinkstock

Der von-Willebrand-Faktor (VWF) spielt als Vermittler der Thrombozytenaggregation und bei der Stabilisierung des Gerinnungsfaktors VIII eine wichtige  Rolle bei der Blutstillung. VWF wird in Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert, intrazellulär  polymerisiert und  anschließend entweder konstitutiv in das Plasma freigesetzt oder in Endothelzellen (Weibel-Palade-Bodies) und Thrombozyten (alpha-Granula) gespeichert. Nach Stimulation (z.B. durch Endotoxin, Tumor-Nekrosefaktor, Thrombin, Hypoxie, Desmopressin, bei Infektionen,  Schwangerschaft,  postoperativ etc.) wird VWF in Form von sehr großen Multimeren aus den Endothelzellen freigesetzt und durch ADAMTS13 gespalten, sodass das physiologische Multimerenmuster entsteht.

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