Heidelberger Rare Diseases Kongress

Ganz im Zeichen von „Interdisziplinarität und Interaktion“ stand das diesjährige Heidelberger Rare Diseases Symposium. Wichtige seltene Erkrankungen der Lunge in der aktuellen Zusammenschau – jeweils auch aus dem Blickwinkel des Rheumatologen, Hämatologen und Radiologen. (CliniCum pneumo 3/18)

Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) – Tipps zur besseren Diagnostik und Therapie

Bei bis zu 40 Prozent der Patienten mit einer möglichen IPF fehlt das typische Honigwabenmuster im CT. Das führt zu diskordanten radiologischen Beurteilungen dieser Befunde.¹ Trotz fehlender Honigwaben, aber typischer Verteilung lassen sich typische, wahrscheinliche und mögliche UIP-Muster unterscheiden² und so der Anteil der unklassifizierbaren interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) von bisher bis zu 25 Prozent³ auf etwa fünf Prozent reduzieren, betonte Prof. Dr. Ulrich Costabel, Abteilung Pneumologie, Interstitial and rare lung diseases, Ruhrlandklinik – Universitätsklinikum Essen.  Ein wahrscheinliches UIP-Muster ist durch retikuläre periphere Traktionsbronchiektasen ohne Honigwaben charakterisiert. Die bislang bei unsicherem UIP-Muster indizierte chirurgische Lungenbiopsie wird inzwischen oft von der deutlich weniger riskanten transbronchialen Kryobiopsie (TCB) ersetzt.