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Intersexualität

IntersexualitätIn der Vergangenheit war man bemüht, die Geschlechtszuordnung unmittelbar nach der Geburt durchzuführen. Durch eine zunehmende gesellschaftliche Akzeptanz eines indifferenten Geschlechtes bzw. Identifikation mit mehreren Geschlechterrollen wurde die frühe geschlechtszuweisende Medizin infrage gestellt.

Wenn bei einem Neugeborenen eine anatomische Definition „weiblich“ oder „männlich“ aufgrund fehlender Differenzierung nicht eindeutig durchführbar erscheint, sprechen Mediziner von Intersexualität (Disorders of Sex Development, DSD). Ein indifferentes äußeres anatomisches Geschlecht entspricht nicht immer dem genetischen und/oder hormonellen Geschlecht. In der Vergangenheit wurde die Geschlechtszuordnung unmittelbar nach der Geburt durchgeführt – dies hatte mitunter zur Folge, dass eine ablative Chirurgie die spätere Entscheidungsfähigkeit des Patienten zum gegenteiligen Geschlecht massiv einschränkte. Durch zunehmende gesellschaftliche Akzeptanz eines indifferenten Geschlechtes bzw. Identifikation mit mehreren Geschlechterrollen wurde die geschlechtszuweisende Medizin infrage gestellt.

Androgenitales Syndrom (AGS)

Angeborene intersexuelle äußere Genitalien – mit z.B. penisartiger Vergrößerung der Klitoris (Klitorishyptertrophie), persistierendem Sinus urogenitalis (fehlende Vagina bei 46-XX-Kindern) – entstehen z.B. aufgrund einer autosomal-rezessiv vererbten Hormonsynthesestörung in der Nebennierenrinde (AGS). Die verminderte Produktion von Cortisol und Aldosteron führt zu einer kompensatorischen Überstimulation der Nebennierenrinde mit vermehrter Produktion von Vorstufen dieser Hormone und Sexualhormone. Eine Vermännlichung von weiblichen Feten ist die Folge. Bis zu 95 Prozent der AGS-Fälle werden durch Defekte der 21-Hydroxylase verursacht, fünf bis acht Prozent durch Defekte der 11ß-Hydroxylase. Da bei vielen dieser Enzymdefekte nicht nur die Glukokortikoidsynthese, sondern auch die Mineralkortikoidbiosynthese betroffen ist, kommt es zusätzlich bei vielen Neugeborenen zu einem lebensbedrohlichen Salzverlustsyndrom. Mit Cortison und der Zugabe eines Mineralkortikoids können Morbidität und Mortalität bei klassischem AGS wesentlich reduziert und die Lebenserwartung deutlich verlängert werden.

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