Serie Gerinnungsstörungen III: Angeborene Koagulopathien

Hämophilie und Von-Willebrand-Syndrom zählen zu den häufigsten angeborenen Koagulopathien. Extrem selten liegen Einzelfaktorendefekte vor.

Plasmatische Gerinnungsstörungen sind durch eine reduzierte Plasmakonzentration und/oder biologische Aktivität von Gerinnungsfaktoren charakterisiert. Es handelt sich grundsätzlich um seltene bis sehr seltene Erkrankungen. Die Spiegel der Gerinnungsfaktoren, bei denen es zu Blutungen kommen kann, sind bei den einzelnen Faktorenmängeln sehr unterschiedlich (siehe Tab. 1).