Rasmussen-Syndrom: Erkrankungsalter entscheidend für den Verlauf
Das Rasmussen-Syndrom zählt zu den aggressivsten entzündlichen Epilepsie-Erkrankungen des Kindesalters. Eine aktuelle Kohortenstudie zeigt nun, dass v.a. ein früher Krankheitsbeginn mit einer raschen neurologischen Verschlechterung einhergeht. Als prognostisch besonders ungünstig erwies sich dabei eine früh auftretende Epilepsia partialis continua (EPC).
Das Rasmussen-Syndrom (RS) ist eine seltene, immunvermittelte und fortschreitende epileptische Enzephalopathie. Diese beginnt typischerweise im Schulalter und betrifft nur eine Gehirnhälfte.
Charakteristisch ist eine therapieresistente fokale Epilepsie, oftmals mit einem wiederholt auftretendem Status epilepticus. Im Verlauf entwickeln sich eine fortschreitende einseitige Hirnatrophie sowie zunehmende motorische und kognitive Defizite.
Cantarín-Extremera V et al. Clinical spectrum, diagnosis, cognitive outcomes and therapeutic strategies in pediatric Rasmussen syndrome: a 10-year cohort from a tertiary pediatric center. Orphanet J Rare Dis. 2026 Apr 29. doi: 10.1186/s13023-026-04357-8