Amyloidose: Neue Therapieoptionen verbessern die Prognose
Durch Fortschritte in der Diagnostik ist in den letzten Jahren klar geworden, dass die kardiale Amyloidose alles andere als selten ist. Die Langzeitprognose der Erkrankung ist zwar nach wie vor schlecht, neue Medikamente geben aber Anlass zu vorsichtigem Optimismus.
Amyloidosen sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zur Ablagerung von Proteinkomplexen im Gewebe kommt. Zu den am häufigsten betroffenen Organen gehört das Herz. Hier gilt es, zwei wesentliche Ätiologien zu unterscheiden: Die AL-Amyloidose wird durch krankhafte Ablagerungen von freien Leichtketten ausgelöst. Sie tritt v.a. im Rahmen von hämatologischen Erkrankungen (Multiplen Myelomen, monoklonalen Gammopathien oder B-Zell-Lymphomen) auf. „Bei der ATTR-Amyloidose wird im Herzen hingegen vermehrt Transthyretin, ein in der Leber gebildetes Transportprotein, abgelagert“, erläutert Ass.-Prof. Priv.-Doz. Dr. Marc-Michael Zaruba, Universitätsklinik für Kardiologie und Angiologie, Medizinische Universität Innsbruck. Einerseits kann das ein mutiertes Transthyretin sein, im Alter aber auch unverändertes Transthyretin (= Wildtyp-ATTR-Amyloidose). Klinisch findet man bei den Patienten meist eine restriktive Kardiomyopathie.