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Cystische Fibrose

Foto: iStock/Picsfive

Die Erfolge einer frühen Diagnosestellung und konsequenten Anbindung an ein Spezialzentrum mit Therapiestart ab dem Säuglingsalter sind bereits in der steigenden Lebenserwartung von CF-Patienten nachzuweisen. Diese haben laut Daten der Cystic Fibrosis Foundation heute eine mediane Lebenserwartung von 41 Jahren; für CF-Kinder, die ab 2010 geboren sind, liegt die prognostizierte mediane Lebenserwartung bei 50 bis 60 Jahren.

CF ist die häufigste Stoffwechselerkrankung der kaukasischen Bevölkerung, laut aktuellen Berechnungen liegt die Inzidenz bei 1:3.500. Der Vererbungsmodus bei CF ist autosomal rezessiv, die Träger sind somit gesund. Die Trägerhäufigkeit ist mit 1:25 relativ hoch. In Österreich werden pro Jahr 20 bis 25 Kinder mit CF geboren; derzeit gibt es etwa 800 Patienten, davon ist bereits die Hälfte über 18 Jahre alt.

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