Cystische Fibrose

Ein Therapieziel, das vor wenigen Jahren noch unerreichbar schien, ist durch neue Medikamente bei der zystischen Fibrose in greifbare Nähe gerückt.

Eine Online-Umfrage zeigte, dass nur rund die Hälfte der Teilnehmenden schon einmal von der Erkrankung zystischer Fibrose gehört haben.

Auch lungenkranke Patienten möchten auf Flugreisen nicht verzichten. Im Vorfeld ist jedoch zu klären, ob sie diese tolerieren. Pneumologen haben die wichtigsten Empfehlungen zusammengefasst.

Neue Diagnoseleitlinien für Asthma bronchiale bei Kindern und Bronchiektasien sowie ursächliche Therapien bei der Cystischen Fibrose waren einige der Highlights beim 9. Pneumo Aktuell der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie (ÖGP).

Bei der cystischen Fibrose sind zahlreiche Mutationen im Chloridkanal bekannt, die nun auch gezielt und ursächlich behandelt werden können. Ein weiteres Highlight in der Kinder- und Jugendpneumologie sind die neuen ERS-Leitlinien zu Bronchiektasien, die im Rahmen des Pneumo Aktuell von Univ.-Prof. Dr. Angela Zacharasiewicz präsentiert wurden.

Dr. Andrea Lakatos-Krepcik, Leiterin der Ambulanz für Cystische Fibrose (CF) am Krankenhaus Hietzing in Wien, im Interview.

Bei Patienten mit cystischer Fibrose finden sich häufig Schimmelpilze in der Lunge. Verursachen sie eine Bronchitis, Pneumonie oder allergische bronchopulmonale Aspergillose, fällt die Abgrenzung zur akuten bakteriellen Exazerbation oft schwer.

Rund 80.000 Menschen sind weltweit von Cystischer Fibrose betroffen. Wichtig ist die Transition von der Kinder- in die Erwachsenenambulanz.

In der Therapie der cystischen Fibrose (CF) finden Paradigmenwechsel statt: Die Dysfunktion der CFTR-Ionenkanäle selbst wird zunehmend behandelt und nicht nur ihre Folgen – und es gibt neue Strategien im Infektionsmanagement.

Erkrankungen, die für gewöhnlich im Kindesalter auftreten, können in seltenen Fällen auch beim Erwachsenen manifest werden. Zum Beispiel die zystische Fibrose.

Cystische Fibrose (CF): eine aktuelle Übersicht zu Diagnose und Therapie von Dr. Andrea Lakatos-Krepcik

Zum zweiten Mal hielten die beiden deutschen pneumologischen Fachgesellschaften DGP und GPP ihre Jahreskongresse gemeinsam ab. Zwischen Erwachsenen- und Kinder-Pneumologen gab es einiges zu klären.