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Wie antikoaguliert sind Hämophiliepatienten?

Antikoagulation Hämophilie

Menschen mit Hämophilie zeigen generell ein reduziertes Risiko thromboembolischer Ereignisse. Ausgeschlossen sind diese jedoch nicht. Wird beispielsweise eine perkutane Koronarintervention erforderlich, ergibt sich in der Folge bei Hämophiliepatienten eine schwierige Situation.

„Vor zwanzig Jahren war die Lebenserwartung von Patienten mit Hämophilie noch deutlich eingeschränkt“, sagt Priv.-Doz. Dr. Robert Klamroth vom Vivantes Klinikum in Friedrichshain in Berlin. Das hat sich erfreulicherweise geändert. Mit der steigenden Lebenserwartung von Personen mit Hämophilie steigt auch die Zahl der Betroffenen in der Altersgruppe über 65 – und zwar allein in den Jahren 2011 bis 2015 von zwei auf vier Prozent der Hämophiliepopulation. Klamroth: „Wir haben es weltweit mit einer alternden Hämophiliepopulation zu tun.“
Daraus ergibt sich eine Reihe neuer medizinischer Probleme und Fragestellungen. Die klinischen Auswirkungen einer kompletten oder teilweisen Defizienz der Gerinnungsfaktoren VIII oder IX sind bekannt. Unklar ist jedoch, so Klamroth, ob diese Erkrankung nicht im Alter sogar gewisse Vorteile mit sich bringt. So wäre durchaus denkbar, dass die  Gerinnungsstörungen protektiv gegen arterielle oder venöse Thrombosen wirken. Einiges spricht für diese Hypothese.
Kardiovaskuläre Risikofaktoren kommen bei älteren Menschen mit Hämophilie ebenso häufig vor wie in der Normalbevölkerung. Kardiovaskuläre Erkrankungen werden auch bei älteren Menschen mit Hämophilie gefunden. Allerdings liegt die kardiovaskuläre Mortalität in der Hämophiliepopulation unter dem Durchschnitt der Normalbevölkerung. Es scheint also, so Klamroth, dass die Hämophilie das Risiko von Thrombosen, nicht jedoch von Atherosklerose reduziert. Registerdaten zeigen, dass Myokardinfarkte und ischämische Schlaganfälle bei Personen mit schwerer Hämophilie seltener auftreten als in der Normalbevölkerung, eine leichte Hämophilie jedoch zu keiner Risikoreduktion führt. Im großen europäischen EUHASS-Register lagen in den Jahren 2008 bis 2016 kardiovaskuläre Ursachen als Grund für Mortalität weit abgeschlagen hinter Krebs, Leberversagen, Infektionen und intrakraniellen Blutungen.

Gerinnungsexperte im Team

Auch wenn es also bei Hämophiliepatienten seltener zu kardiovaskulären Ereignissen kommt, treten diese Ereignisse dennoch auf. Damit stellt sich die Frage nach einem wirksamen und verträglichen Management in dieser speziellen Population. Im Jahr 2013 wurden von der ADVANCE-Gruppe Empfehlungen für diese Situation publiziert.* Sie sehen unter anderem vor, dass die Betreuung der Patienten durch ein multidisziplinäres Team erfolgen soll, dem mindestens ein Gerinnungsexperte angehört. Eine allfällige perkutane Intervention sollte so schnell wie möglich und unter Gerinnungsfaktorsubstitution durchgeführt werden. Statt Drug-Eluting Stents sollen Bare-Metal Stents verwendet werden. Eine duale Anti-Plättchen-Therapie ist auch bei Hämophiliepatienten nach PCI indiziert, sollte allerdings so kurz wie möglich gegeben werden. Die Talspiegel der Gerinnungsfaktoren sollten dabei nicht unter 5–15 Prozent fallen, Antikoagulantien sollten nur nach Substitutionstherapie verwendet werden. Einige dieser Empfehlungen sind, so Klamroth, problematisch: „In unserem Zentrum sind überhaupt keine Bare-Metal Stents mehr verfügbar, und es gibt reichlich Evidenz, dass Drug-Eluting Stents die besseren Stents sind.“
Im Langzeitmanagement kardialer Erkrankungen spricht sich Klamroth gegen Antikoagulation aus – teilweise auch bei Patienten mit Vorhofflimmern: „Patienten mit Hämophilie sind natürlich antikoaguliert.“ Das Ausmaß der Antikoagulation hängt allerdings vom Schwergrad der Hämophilie ab. So wurde ein endogenes Thrombinpotenzial unter 400 bei 93 Prozent aller Patienten mit schwerer Hämophilie A, jedoch nur bei 52 Prozent der Patienten mit 20 bis 50 Prozent Faktor VIII gefunden. Damit ist die schwere Hämophilie durchaus mit einer gut eingestellten Antikoagulation mit einem Vitamin-K-Antagonisten vergleichbar. „Meiner persönlichen Meinung nach kann man Patienten mit weniger als 30 Prozent Faktor VIII als antikoaguliert betrachten. Bei höheren Faktorenkonzentrationen kann man diskutieren.“
Setzt man die Hämophilie mit therapeutischer Antikoagulation gleich, so lassen sich auch Schlüsse für das Management von KHK-Patienten nach PCI ziehen. Nach dieser Rechnung entspräche eine duale Antiplättchentherapie bei einem Hämophiliepatienten einer Tripletherapie mit einem oralen Antikoagulans, einem Thrombozytenaggregationshemmer und Aspirin. Diese Therapien sollen gemäß den ESC-Guidelines nur vorsichtig, kurz und in Abwägung von ischämischem Risiko und Blutungsrisiko eingesetzt werden. Bei antikoagulierten Patienten soll laut ESC keine Antiplättchentherapie über zwölf Monate hinaus erfolgen. Klamroth: „Man sollte immer daran denken, dass auch heute noch Hämophiliepatienten an Blutungen versterben.“

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