2. Okt. 2018Österreichischer Kongress für Seltene Erkrankungen 2018

Das Hereditäre Angioödem – eine seltene Erkrankung mit vielen Gesichtern

FOTO: SOUTH_ AGENCY / GETTYIMAGES

Das Hauptsymptom des Hereditären Angioödems (HAE) sind Schwellungen, die sich in unterschiedlichen Organsystemen manifestieren können. Ihr Auftreten ist kaum vorhersehbar und kann mitunter lebensbedrohlich sein. Daher ist es wichtig, daran im Rahmen der Differenzialdiagnosen zu denken. Mittlerweile stehen mehrere wirksame Therapieoptionen zur Verfügung.

HAE einfach erkennen

„HAE-Patienten entwickeln gelegentlich Schwellungen an der Haut, dem Gastrointestinaltrakt oder im Gesicht bzw. Halsbereich – bei manchen Patienten treten diese Schwellungen häufig auf, bei anderen selten und bei manchen nie“, berichtet Univ.-Prof. Dr. Werner Aberer, Vorstand der Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie, Graz. Die Schwellungen können harmlos sein, aber auch sehr unangenehm werden, insbesondere wenn die Patienten Schwellungen im Bauchraum entwickeln, welche mit massiven abdominellen Schmerzen einhergehen können. „Kommt es zu einem Larynxödem, können die Attacken tödlich enden“, unterstreicht Aberer. „Niemand kann voraussagen, wann sie auftreten – für diese Fragestellung ist die Diagnostik nicht hilfreich. Wir wissen mittlerweile allerdings, dass der häufigste und stärkste Trigger psychischer Stress ist.“

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