Rare diseases: Bessere Versorgung durch europäische Vernetzung

2017 haben sich europaweit 24 Referenznetzwerke gebildet, um sowohl in der Forschung als auch in der medizinischen Betreuung von Patienten fachliches Know-how und technisches Angebot zu bündeln und durch den Erfahrungsaustausch weiterzuentwickeln. (CliniCum 4/17)

Die Grundidee der European Reference Networks (ERN) ist die Verknüpfung hochspezialisierter klinischer Einrichtungen in den EU-Mitgliedsstaaten zu europaweiten Netzwerken. Jedes dieser Netzwerke umfasst mindestens zehn solcher Expertisezentren (EZ) aus zumindest acht Mitgliedsstaaten. Der besondere Mehrwert der ERN liegt darin, das spezifische Fachwissen und die aufwändige technische Ausstattung einzelner Zentren durch deren Vernetzung in einem europäischen Rahmen zugänglich zu machen, sodass bestehende Expertise und Ressourcen in ganz Europa möglichst ökonomisch genutzt werden können. Dies kann durch Austausch von Fachwissen und Informationen, durch (tele-)medizinische Beratung oder durch die direkte medizinische, grenzüberschreitende Versorgung Betroffener erfolgen. Das Recht der Patienten darauf wurde 2011 in der sogenannten Patientenmobilitätsrichtlinie des Europäischen Parlaments und Rates festgelegt. Während die Netzwerke inhaltlich eher breit gefasst sind, spezialisieren sich die EZ jeweils auf eine sehr kleine Gruppe von seltenen Erkrankungen. Im Idealfall ergänzen einander die einzelnen EZ innerhalb eines Netzwerks so weit, dass alle medizinischen Aspekte des zugehörigen Fachbereichs abgedeckt sind und alle betroffenen Patienten europaweit ein auf ihre Erkrankung spezialisiertes EZ finden.

Für Österreich wurden die Rahmenbedingungen zur Designation klinischer Einrichtungen als EZ im „Nationalen Aktionsplan für seltene Erkrankungen“ (kurz: NAP.se) 2015 festgelegt. Derzeit ist allerdings erst eine entsprechende Designation abgeschlossen (das „eb Haus“ im Salzburger Universitätsklinik mit Schwerpunkt Epidermolysis bullose). Die Designation der Abteilung Hämato-Onkologie am St. Anna Kinderspital in Wien ist laut Dr. Ursula Unterberger von der Nationalen Koordinationsstelle für seltene Erkrankungen (NKSE) „nur mehr Formsache“ und soll noch im zweiten Quartal dieses Jahres erfolgen. Von hier aus wird auch das ERN zum Thema Kinderkrebserkrankungen koordiniert. Selbsthilfegruppen, Patientenvertretungen und Pharmaindustrie drängen jetzt massiv auf eine raschere Umsetzung weiterer Designationen, um den Anschluss an die europäische Entwicklung nicht zu versäumen. Denn ohne solche Zentren könnten zukünftig keine klinischen Prüfungen für seltene Erkrankungen durchgeführt werden, so die Befürchtungen der Industrie.

Die 24 Europäischen Referenznetzwerke

ERN PaedCan
Paediatric cancer; Koordination: Prof. Ruth Ladenstein, St. Anna
Kinderspital & Kinderkrebsforschung, Wien

ERKNet
Kidney diseases; Koordination: Prof. Franz Schäfer, Universitätsklinikum Heidelberg

ERN-RND
Neurological diseases; Koordination: Dr. Holm Grässner, Universitätsklinikum Tübingen

ERN LUNG
Respiratory diseases; Koordination: Prof. Thomas O.F. Wagner, Universitätsklinikum Frankfurt

MetabERN
Hereditary metabolic disorders;
Koordination: Professor Maurizio Scarpa, Helios Dr. Horst Schmidt
Kliniken, Wiesbaden

ERN Skin
Skin disorders; Koordination: Prof. Christine Bodemer, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris

VASCERN
Rare Multisystemic Vascular
Diseases; Koordination: Prof. Guillaume Jondeau, Hôpital Bichat, Paris

ERN EuroBloodNet
Haematological diseases;
Koordination: Prof. Pierre Fenaux, Hôpital Saint-Louis, Paris

ERN EURACAN
Adult cancers (solid tumours);
Koordination: Prof. Jean-Yves Blay, Centre Léon Bérard, Lyon

ERN EYE
Eye diseases; Koordination:
Prof. Hélène Dollfus, Hôpitaux
Universitaires de Strasbourg

ERN CRANIO
Craniofacial anomalies and ear,
nose and throat (ENT) disorders; ­Koordination: Prof. Irene Mathijssen, Erasmus MC: University Medical Center Rotterdam

ERNICA
Inherited and congenital anomalies; Koordination: Prof. Rene Wijnen, Erasmus Medical Center Rotterdam

ERN GENTURIS
Genetic tumour risk syndromes;
Koordination: Prof. Nicoline Hoogerbrugge, Radboud University Medical Center Nijmegen

Endo-ERN
Endocrine conditions; Koordination: Prof. Alberto M. Pereira, Leiden
University Medical Center, Leiden

ERN GUARD-HEART
Diseases of the heart; Koordination: Prof. Arthur Wilde Academic
Medical Center, Amsterdam

ERN BOND
Bone disorders; Koordination:
Dr. Luca Sangiori Rizzoli, Rizzoli
Orthopaedic Institute, Bologna

ERN ReCONNET
Connective tissue and musculoske­letal diseases; Koordination: Prof. Marta Mosca, Azienda Ospedaliero Universitaria Pisana, Pisa

ERN TRANSPLANT-CHILD
Transplantation in Children;
Koordination: Dr. Manuel López Santamaría, Hospital Universitario La Paz, Madrid

ERN EpiCARE
Epilepsies; Koordination: Prof. Helen Cross, Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust, London

ERN RARE-LIVER
Hepatological diseases; Koordination: Prof. David Jones, The Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Founda­tion Trust, Newcastle

ERN eUROGEN
Urogenital diseases and conditions; Koordination: Prof. Christopher Chapple, Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, Sheffield

ERN RITA
Immunodeficiency, autoinflam­matory and autoimmune diseases;
Koordination: Prof. Andrew Cant, The Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust, Newcastle

ERN ITHACA
Congenital malformations and rare intellectual disability; Koordination: Prof. Jill Clayton-Smith, Central Manchester University Hospitals NHS Foundation Trust, Manchester

ERN EURO-NMD
Neuromuscular diseases; Koordination: Prof. Kate Bushby, The Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust, Newcastle