Symptome, Diagnose und Therapie des Brugada-Syndroms

Name(n)/Abkürzung
Brugada-Syndrom (BrS), Brugada syndrome

Übersicht/Typologie/Klinische & genetische Besonderheiten

Das BrS gehört mit einer geschätzten Prävalenz von 1–5:10.000 (Europa und USA) und von 1:700 bis 1:800 (Ostasien) zu den häufigeren familiären Arrhythmiesyndromen. Nach der Definition der European Society of Cardiology (ESC) 2015 handelt es sich um Patienten mit einer ST-Hebung mit Typ-1-Morphologie ≥2mm in ≥1 Ableitung in den rechts präkordialen Ableitungen V1 und V2, die entweder im 2., 3. oder 4. Interkostalraum angelegt werden (siehe Abbildung nebenan.). Diese ST-Hebung tritt entweder spontan oder nach einem Provokationstest mit intravenöser Gabe eines Klasse-I-Antiarrhythmikums auf. Mittlerweile ist jedoch weitgehend anerkannt, dass eine solche Veränderung in nur einer Ableitung für die Diagnose ausreicht. Erste Symptome treten zumeist im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt auf, wobei Männer achtmal häufiger betroffen sind als Frauen. Prinzipiell kann die Erkrankung aber in jedem Lebensalter manifest werden.