Primär sklerosierende Cholangitis

Name(n)/Abkürzung
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), primary sclerosing cholangitis (engl.)

Übersicht/Typologie/ Klinische & genetische Besonderheiten

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ursache, die durch eine chronische Entzündung der intra- und/oder extrahepatischen Gallenwege charakterisiert ist. Im Verlauf der Erkrankung kommt es durch Gallengangsstrikturen zu einem zunehmenden Rückstau von Galle und durch die zytotoxische Wirkung der Gallensäuren zu einer progressiven Schädigung der Leber. Unbehandelt führt die Erkrankung zu in immer kürzeren Intervallen auftretenden, rezidivierenden bakteriellen Cholangitiden, zu biliärer Zirrhose, portaler Hypertension und letztendlich zu Leberversagen.