Die PBC ist eine chronische nichteitrige, granulomatöse Entzündung der Gallenwege, Prävalenz: 2-40 pro 100.000 Einwohner. Sie tritt bevorzugt im 5. Lebensjahrzehnt auf.
Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine cholestatische Lebererkrankung, charakterisiert durch eine chronische Entzündung der intra- und/oder extrahepatischen Gallenwege.
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