Wie erkennt und behandelt man die pulmonal-alveoläre Mikrolithiasis?
Wenn das Röntgenbild aussieht, als tobe ein Sandsturm durch die Lunge, handelt es sich vermutlich um PAM – die pulmonal-alveoläre Mikrolithiasis. Diese seltene Erkrankung schreitet langsam fort, eine überzeugende Therapie gibt es noch nicht.
Die PAM entsteht durch Mutation des Natrium-Phosphat-Transportproteins NPT2B, in deren Folge es zur Ansammlung winziger Kalziumphosphatkristalle im Alveolarlumen kommt, erklärte Prof. Dr. Dirk Koschel, Chef der Pneumologie am Universitätsklinikum Dresden und am Fachkrankenhaus Coswig. Weltweit sind bisher ca. 1.000 Fälle beschrieben. Die PAM kann in jedem Alter auftreten, wird aber meist in der zweiten oder dritten Lebensdekade manifest. Die klinischen Symptome sind unspezifisch. „Oft besteht eine Diskrepanz zwischen der geringen Symptomatik und dem ausgeprägten radiologischen Befund“, so Prof. Koschel. Extrapulmonale Manifestationen kommen sehr selten vor.