Am Radar (be)halten: CF, BPD und PCD
In der pädiatrischen Pneumologie ist eine frühe Diagnose essenziell für das Outcome von Erkrankungen wie bronchopulmonale Dysplasie oder zystische Fibrose. Mittlerweile können diese Erkrankungen zum Teil recht gut therapiert werden, bedürfen aber einer subtilen, personalisierten Diagnostik. Eine weitere Herausforderung liegt in den Komorbiditäten im Erwachsenenalter dieser Patientinnen und Patienten. Die äußerst heterogene primäre ziliäre Dyskinesie ist dagegen noch immer eine deutlich unterdiagnostizierte Erkrankung.
„Kinder, die im sakkulären Stadium (24.–26. Schwangerschaftswoche, SSW) auf die Welt kommen, weisen eine nachhaltig gestörte Lungenentwicklung auf“, informiert Univ.-Prof. Dr. Ernst Eber, Leiter der Klinischen Abteilung für Pädiatrische Pulmonologie und Allergologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Med Uni Graz. „Der Schaden an der Lunge dieser Kinder ist nicht wieder aufzuholen: Die Lunge weist reduzierte, nicht ausreichend weite Luftwegskaliber und simplifizierte Alveolen auf, was zu reduzierter Gasaustauschfläche führt.“1 Auch das pulmonal-vaskuläre Netzwerk ist gestört, pulmonaler Hypertonus ist durchaus ein Thema bei ehemaligen Frühgeborenen.1
Sowohl im Säuglingsalter als auch im Schulalter ist bei Kindern mit BPD eine reduzierte Lungenfunktion nachweisbar (erniedrigte FEV1 bzw. FEF25-75).2 Aber auch gesunde, ehemals frühgeborene Kinder weisen keine normale Lungenfunktion auf. Die Frühgeburtlichkeit per se ist ausreichend für eine verringerte Lungenfunktion in den ersten Lebensmonaten.3 Dies verändert sich auch nach einem Jahr nicht4 und selbst mit 18 bzw. 25 Jahren weisen Frühgeborene hinsichtlich Lungenfunktion5 und Lungenstruktur6 Veränderungen auf.
Asthma bronchiale und COPD
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