Frauen mit Marfan-Syndrom und Kinderwunsch
Frauen mit Marfan-Syndrom und Kinderwunsch müssen lebensbedrohliche Herzkomplikationen vermeiden. Dr. Heidi Connolly von der Mayo Clinic in Rochester berichtete beim Kardiologie Review Kurs von einem Fall aus ihrer Praxis und betonte die Bedeutung frühzeitiger Abklärung, Beratung und Betreuung.
Die Referentin schilderte den Fall einer 34-jährigen Patientin mit Marfan-Syndrom. Der Vater dieser Patientin erlitt in seinen Fünfzigern eine Aortendissektion, die operativ behandelt wurde. Ihr Bruder starb in seinen Vierzigern an einer Aortendissektion.
Bei dieser Patientin diagnostizierte man mit 12 Jahren einen Mitralklappenprolaps per transthorakaler Echokardiografie (TTE). Während ihrer ersten Schwangerschaft 2021 blieb der Aortenwurzeldurchmesser bei 42 mm stabil. In der 37. Woche erfolgte eine komplikationslose Sectio. Sie erhielt Metoprolol.
Hochrisiko für Aortendissektion
Für die zweite Schwangerschaft überwies man sie zur weiteren Betreuung an die Mayo Clinic. Der Durchmesser der Aortenwurzel betrug nun 48 mm. In der Folge wurde auf der kardiologischen Intensivstation der Blutdruck medikamentös eingestellt, gefolgt von einem interdisziplinären Management.
Nach einer multidisziplinären Falldiskussion entschied man sich gemeinsam mit der Patientin für einen Abbruch der Hochrisikoschwangerschaft. Zur Verhütung erhielt sie ein Intrauterinpessar. Der Abbruch folgte den WHO-Empfehlungen für Frauen mit Marfan-Syndrom, die eine modifizierte WHO-Risikoklasse IV aufweisen (Aortenwurzel > 45 mm oder > 40 mm mit Hochrisiko-Features).
Daraufhin wurde die Patientin mit Metoprolol und Losartan entlassen und später für einen Aortenwurzel- und teilweisen Aortenbogenaustausch wieder aufgenommen.
Management beim Marfan-Syndrom
Die Guidelines (ESC/AHA) empfehlen bei Frauen mit einem Marfan-Syndrom und Kinderwunsch unter anderem eine genetische Beratung vor der Schwangerschaft. Dies dient dazu, um zu wissen, ob eine erbliche Variante vorliegt.
Zudem sollte vor einer Schwangerschaft eine Bildgebung erfolgen (TTE, CT, MRI), um den Durchmesser der Aorta festzustellen. Frauen sollten umfassende Beratung im Hinblick auf eine Aortadissektion im Zusammenhang mit der Schwangerschaft erhalten.
Dabei und bei entsprechendem Risiko gilt es, die Schwangere durch ein multidisziplinäres Team zu betreuen. Dies erfolgt idealerweise in einem Zentrum, das bei einer Aortadissektion für eine Notfallintervention gerüstet ist.
Während der Schwangerschaft und postpartal ist ein Betablocker indiziert.