Neues zur idiopathischen Lungenfibrose
Eine neue Leitlinie*zur idiopathischen Lungenfibrose (IPF) passt die Empfehlungen der amerikanischen und europäischen Fachgesellschaften ATS und ERS an den neuesten Stand der Forschung an. Erstmals wird in diesem Dokument auch auf fibrosierende Lungenerkrankungen anderer Genese Bezug genommen. Zeigen diese rasche Progredienz, so sind sie prognostisch wie eine IPF zu werten und auch wie eine solche zu behandeln.
Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) stellen ein weites Feld mit unzähligen pathologischen Entitäten mit unterschiedlicher Genese und unterschiedlicher Prognose dar. Gewissermaßen als Worst Case innerhalb dieser Gruppe gilt die idiopathische Pulmonalfibrose (IPF). Bekanntheit hat diese Erkrankung auch aus dem simplen Grund erlangt, dass sie bis vor Kurzem die einzige ILD war, gegen die es zugelassene Therapien gab. Leider hat die IPF selbst unter Therapie eine ungünstige Prognose. Das mediane Überleben liegt aktuell in der Größenordnung von vier Jahren. Allerdings habe die Forschung der vergangenen Jahre gezeigt, so Dr. David Lang vom Kepler Universitäts-Klinikum in Linz, dass auch andere ILD ebenso progredient verlaufen und damit eine ebenso schlechte Prognose zeigen können wie eine IPF. Damit war der Begriff der Progressive Pulmonary Fibrosis (PPF) geboren.1 Allerdings ist die Frage, wie Progredienz bei Non-IPF-ILDs diagnostiziert werden soll, nicht leicht zu beantworten. So wurden in den verschiedenen Studien zu dieser Indikation unterschiedliche Definitionen verwendet, so Lang. Ein Parameter, der in allen Studien zum Einsatz kam, war der Abfall der forcierten Vitalkapazität (FVC), in manchen Studien wurden jedoch auch die Diffusionskapazität (DLCO), die radiologische Progression oder die Symptomlast herangezogen.2