23. Mai 2024Fall der Woche

Bisher jüngster Patient mit plexiformem Fibromyxom

Das plexiforme Fibromyxom ist ein seltener mesenchymaler Tumor bei Erwachsenen, der in der Regel im Magenantrum entsteht und kurativ behandelt wird. Bei pädiatrischen Patientinnen und Patienten tritt dieser Tumor noch seltener auf. In der folgenden Studie wird der Fall eines 3 Monate alten Säuglings vorgestellt, bei dem die endgültige Diagnose eines plexiformen Fibromyxoms im Jejunum gestellt wurde, nachdem das Baby aufgrund eines teilweisen Verschlusses des Lumens notfallmäßig versorgt werden musste.

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Neugeborenes Baby hält den Zeigefinger der Mutter in der Hand. Konzept: Frühgeburt oder
Rattanachat/AdobeStock

Das plexiforme Fibromyxom wurde im Jahr 2010 von der Weltgesundheitsorganisation als eigenständige Entität eingestuft, nachdem es 2007 erstmals als plexiformer angiomyxoider myofibroblastischer Tumor beschrieben wurde. Dies vor allem, um die Geschwulst aufgrund ihres klinischen und histologischen Verhaltens von den Stromatumoren des Verdauungstrakts, insbesondere den gastrointestinalen Stromatumoren (GIST), abzugrenzen.

Emesis als Leitsymptom

Der 3 Monate alte männliche Säugling wurde in der Notaufnahme aufgrund mehrfachen Erbrechens, ohne weitere Symptomatik, vorgestellt. Nach seiner Geburt war er aufgrund von Atemnot auf der Intensivstation und es wurden ein beidseitiger ischämischer Frontalinfarkt und ein Infarkt im Corpus callosum sowie eine symmetrische Stimmbandlähmung diagnostiziert, die eine Supraglottoplastik erforderte.

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Dieser Beitrag erschien auch im Printmagazin CliniCum onko