Zystische Fibrose

Das Krankheitsbild von Erwachsenen mit Mukoviszidose kann sehr unterschiedlich ausfallen, das sollten auch die Behandelnden wissen.

Die mittlere Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten liegt heute bei 57 Jahren. Deshalb sollten nicht nur Pädiater über die Erkrankung Bescheid wissen.

Dank der medizinischen Fortschritte sind heute mehr Erwachsene als Kinder und Jugendliche mit zystischer Fibrose (CF) zu betreuen.

Ein Therapieziel, das vor wenigen Jahren noch unerreichbar schien, ist durch neue Medikamente bei der zystischen Fibrose in greifbare Nähe gerückt.

Dank der in der Pandemie weiterentwickelten Gentherapie-Techniken gibt es einen Boom bei kurativen Therapieansätzen für die Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF).

Eine Online-Umfrage zeigte, dass nur rund die Hälfte der Teilnehmenden schon einmal von der Erkrankung zystischer Fibrose gehört haben.

Auch lungenkranke Patienten möchten auf Flugreisen nicht verzichten. Im Vorfeld ist jedoch zu klären, ob sie diese tolerieren. Pneumologen haben die wichtigsten Empfehlungen zusammengefasst.

Neue Diagnoseleitlinien für Asthma bronchiale bei Kindern und Bronchiektasien sowie ursächliche Therapien bei der Cystischen Fibrose waren einige der Highlights beim 9. Pneumo Aktuell der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie (ÖGP).

Bei der cystischen Fibrose sind zahlreiche Mutationen im Chloridkanal bekannt, die nun auch gezielt und ursächlich behandelt werden können. Ein weiteres Highlight in der Kinder- und Jugendpneumologie sind die neuen ERS-Leitlinien zu Bronchiektasien, die im Rahmen des Pneumo Aktuell von Univ.-Prof. Dr. Angela Zacharasiewicz präsentiert wurden.

Dr. Andrea Lakatos-Krepcik, Leiterin der Ambulanz für Cystische Fibrose (CF) am Krankenhaus Hietzing in Wien, im Interview.

Bei Patienten mit cystischer Fibrose finden sich häufig Schimmelpilze in der Lunge. Verursachen sie eine Bronchitis, Pneumonie oder allergische bronchopulmonale Aspergillose, fällt die Abgrenzung zur akuten bakteriellen Exazerbation oft schwer.

Rund 80.000 Menschen sind weltweit von Cystischer Fibrose betroffen. Wichtig ist die Transition von der Kinder- in die Erwachsenenambulanz.