Hämophilie

Menschen mit Hämophilie zeigen generell ein reduziertes Risiko thromboembolischer Ereignisse. Ausgeschlossen sind diese jedoch nicht.

In dieser Folge des Medonline-Konferenzpodcasts geben wir einen Überblick über pädiatrische Aspekte, die beim GTH 2018 thematisiert wurden.

Nach der Entwicklung von Hemmkörpern ist die Synovitis die zweit schwerwiegenste Komplikation in der Hämpophilie, da sie zu einer hämophilen Arthropathie führen kann.

Viel hat sich in der letzten Zeit bei der Therapie der Hämophilie bewegt. Ingrid Pabinger-Fasching und Wolfgang Miesbach fassen die wichtigsten Entwicklungen zusammen.

SERIE Therapie von Gerinnungsstörungen - Teil 7: Angeborene oder erworbene Fehlfunktionen von Gerinnungsproteinen erfordern den therapeutischen oder prophylaktischen Einsatz von Gerinnungsfaktorkonzentraten. Substitutionstherapien setzen eine Therapie nach Maß und eine differenzierte Kenntnis der am Markt erhältlichen Faktorenpräparate voraus. (CliniCum 9/17)

Genetisch bedingter Mangel eines Gerinnungsfaktors kann zu schweren Störungen der Blutgerinnung führen. Zahlreiche hereditäre Krankheitsbilder sind bekannt, die meisten davon sehr selten.

In einer Phase 2 Studie wurde Fitusiran, ein experimentelles RNAi-Therapeutikum mit Antithrombin als Target zur Behandlung von Hämophilie bei Patineten mit Hämophilie A oder B mit oder ohne Inhibitoren. Lesen Sie hier die Zwischenergebnisse.

In einer randomisierten, multizentristischen und offenen Phase 3 Studie wurde die Wirksamkeit, Sicherheit und Pharmakokinetik von Emicizumab als Prophylaxe bei Personen mit Hemmkörperhämophilie (PwHAwI) getestet. Lesen Sie hier mehr über die Studie.

Innovative Newcomer des heurigen Jahres am Medikamentensektor. Eine Zusammenschau. (CliniCum 12/16)

Die aktuellen Therapieoptionen bei Hämophilie A und B. (CliniCum 1-2/15)

Hämophilie und Von-Willebrand-Syndrom zählen zu den häufigsten angeborenen Koagulopathien. Extrem selten liegen Einzelfaktorendefekte vor.