Nicht jede UIP ist eine IPF
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine Ausschlussdiagnose. Im Rahmen der Differenzialdiagnose ist nicht zuletzt die Abgrenzung gegenüber einer chronischen exogenen allergischen Alveolitis (EAA) von Bedeutung.
Die IPF wird nach einer internationalen Leitlinie aus dem Jahr 20111 definiert als „spezifische Form einer chronischen, progressiv fibrosierenden interstitiellen Pneumonie unbekannter Ursache, die primär bei älteren Erwachsenen auftritt, auf die Lunge beschränkt bleibt und mit dem histopathologischen und/oder radiologischen Muster einer UIP (usual interstitial pneumonia) assoziiert ist“. Die Diagnose kann zumeist mittels hochauflösender CT (HRCT) gestellt werden, wobei die UIP durch ein „Honigwabenmuster“ (honeycombing) auffällt. Bei eindeutigem Befund erlaubt das HRCT eine definitive Diagnose. Eine Biopsie ist nur noch bei nicht eindeutigem radiologischem Befund erforderlich. Hinzu kommt ein weiteres Element der Diagnostik: IPF ist eine Ausschlussdiagnose, d.h., es darf keine erkennbare Ursache für die Veränderungen gefunden werden.