Der Druck in der Lunge

Die Symptome einer pulmonalen Hypertension sind unspezifisch – im Vordergrund steht die Belastungsdyspnoe. Die medikamentöse Therapie orientiert sich an drei verschiedenen Signaltransduktionskaskaden; für jede dieser Möglichkeiten sind Substanzen zugelassen und diese zeigen auch entsprechende Erfolge. 

Wenngleich die pulmonale Hypertension weiter zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Disease) zählt, ist ihre Bekanntheit in den letzten beiden Jahrzehnten deutlich gestiegen. Dazu beigetragen haben der Status einer Orphan Disease mit speziell geförderten Forschungsprogrammen, ebenso wie international entwickelte Richtlinien der Fachgesellschaften¹ mit regelmäßigen Updates, die Entwicklung medikamentöser Therapieformen – bei einzelnen Substanzen gibt es nun bereits eine Nachfolgegeneration – und nicht zuletzt auch das große Engagement des österreichischen Selbsthilfevereines.² Wenn vor 20 Jahren die Aussage: „die pulmonale Hypertension benötigt drei Jahre und drei Ärzte zur Diagnose“ noch kennzeichnend für diese Erkrankung war, dürfte sich dies nun deutlich geändert haben.