Gefährliche Zysten

Die ADPKD ist eine systemische Erkrankung, bei der nicht nur die Niere, sondern häufig auch andere Organe – in den meisten Fällen die Leber – von einer Zystenbildung betroffen sind. Bei sechs bis 20 Prozent der Patienten treten altersabhängig intrakranielle Aneurysmen auf. 

Bei ADPKD handelt es sich um die häufigste monogene Nierenerkrankung, deren Prävalenz in Europa auf etwa 1:500 bis 1.000 Einwohner geschätzt wird. Knapp zehn Prozent der Dialysepatienten weisen eine polyzystische Nierenerkrankung als Ursache ihrer terminalen Niereninsuffizienz auf, etwa gleich hoch ist der Anteil bei den Transplantierten. Die Krankheit manifestiert sich in der Regel erst im frühen oder mittleren Erwachsenenalter. Häufig findet auch in anderen Organen eine zystische Transformation statt, z.B. in der Leber, im Pankreas oder im Zentralnervensystem (ZNS). Gefürchtet sind intrakranielle Aneurysmen, die rupturieren und zu schwerwiegenden intrazerebralen und Subarachnoidalblutungen fuhren können.