Neue Klassifikationskriterien für den Lupus Erythematodes

Im Rahmen des EULAR 2018 wurden die neuen Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus Erythematodes präsentiert. Sie beruhen auf dem „Eintrittskriterium“ eines positiven ANA-Titers und zahlreichen weiteren Kriterien, die nach einem Punktesystem gewichtet werden.

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind extrem vielfältig und reichen von Hautveränderungen und Gelenkschmerzen bis hin zu lebensbedrohlicher Beteiligung innerer Organe - beispielsweise von Nieren oder Gehirn. Die Diagnose eines Lupus wird gestellt, wenn das Krankheitsbild einem Katalog von Klassifikationskriterien entspricht. Diese Kriterien wurden nun überarbeitet. „Die bisherigen Klassifikationskriterien für den SLE waren bereits gut, hatten aber in der Empfindlichkeit und Genauigkeit Schwächen“, kommentiert der Erstautor der neuen Kriterien, Univ.-Prof. Dr. Martin Aringer, Leiter der Rheumatologie an der Medizinischen Klinik und Poliklinik am Universitätsklinikum der Technischen Universität Dresden. Die Kriterien sollen insbesondere die frühe Diagnose und damit auch frühe Behandlung von Lupus-Patienten sicherstellen.
Die bestehenden Klassifikationskriterien wurden in mehreren wichtigen Punkten verändert. An erster Stelle steht nun ein Autoantikörpertest auf sogenannte anti-nukleäre Antikörper (ANA). Ein ANA-Titer von 1:80 oder mehr dient nun als „Eintrittskriterium“. Ist dieses erfüllt, werden die weiteren Kriterien evaluiert. Dies geschieht in Zukunft nach einem Punktesystem, in dem die einzelnen Kriterien oder Symptome unterschiedlich stark gewichtet werden. Die zweithöchste Punktezahl (nach dem ANA-Titer) wird für das Vorhandensein einer bioptisch bestätigten Nephritis vergeben, die damit stärker gewichtet wird als bisher, während im Gegenzug „nicht erklärtes Fieber“ herabgestuft wurde. Aufgrund des Eintrittskriteriums kann eine ANA-negative Erkrankung nicht mehr als Lupus klassifiziert werden. Wobei Dr. Sindhu Johnson von der University of Toronto auf den Unterschied zwischen Klassifikation und Diagnose hinweist. Da Klassifikationskriterien vornehmlich der Auswahl von Patienten für klinische Studien dienen sollen, schließt ein Nicht-Erfüllen dieser Kriterien eine Lupus-Diagnose durch einen Spezialisten keineswegs aus. Ein weiterer Vorteil des Punktesystems für Kriterien liegt, so Johnson, darin, dass es objektive Eckpunkte für die Verlaufsbeobachtung kreiert. So könnten sich künftige Studien beispielsweise mit der Frage beschäftigen, wie sich jene Patienten entwickeln, die die Klassifikation eines Lupus knapp verfehlen. Auch die prognostische Bedeutung einzelner Kriterien ist ein potentielles Forschungsziel. Jedes einzelne Kriterium darf nur gewertet werden, wenn sich das Phänomen nicht durch eine andere Erkrankung erklären lässt.
Die neuen Kriterien wurden in einer internationalen Kohorte unter Beteiligung von 23 Zentren, von denen jedes 100 Patienten mit SLE- und Nicht-SLE-Diagnosen einschloss, validiert¹. Die Diagnosen wurden von drei unabhängigen Reviewern verifiziert, wobei sich 1,193 SLE und 1059 Nicht-SLE Patienten ergaben. Letztlich wurden 500 Patienten zufällig in eine Derivations-Kohorte und die restlichen Patienten in eine Validierungskohorte selektiert. In beiden Kohorten zeigten die neuen Kriterien eine Sensitivität, die annähernd jener der SLICC Kriterien von 2012 entsprach, während gleichzeitig die Spezifität der ACR-Kriterien erhalten blieb.

Aringer M et al. Validation of new systemic lupus erythematosus classification criteria. EULAR 2018; Amsterdam: Abstract OP0020