Zukünftige Behandlung für Patienten mit angeborener Taubheit?

Gentherapie bessert Hörvermögen und Sprachentwicklung bei Kindern, die an einer kongenitalen Taubheit leiden.

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Weltweit leiden etwa 26 Millionen Menschen an einer kongenitalen Taubheit. In ca. 60% der Fälle liegen genetische Ursachen zugrunde. Eine dieser hereditären Taubheiten ist die autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung DFNB9, die auf einer Mutation des Otoferlin-Gens (OTOF) beruht. Das zugehörige OTOF-Protein spielt eine wichtige Rolle für die Übertragung von Geräuschsignalen vom Ohr zum Gehirn. Die Mutation führt bei den Betroffenen zu einem schweren bis vollständigen beidseitigen Hörverlust, der zu Sprachentwicklungsstörungen führen kann.