Rezente Entwicklungen zum Management der ILD
Die 2025 publizierte ERS/ATS-Klassifikation veränderte die Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen, während neue antifibrotische Therapien die Behandlungsoptionen erweitern. Ein Überblick über die wichtigsten Entwicklungen für die Praxis.
Das Management interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) hat sich 2025/26 deutlich weiterentwickelt. Die aktualisierte ERS1/ATS2-Klassifikation betont stärker radiologisch-histopathologische Muster, führt neue bzw. revidierte Musterbegriffe wie BIP (bronchiolozentrische interstitielle Pneumonie), DAD (diffuser Alveolarschaden) und AMP (Alveolarmakrophagenpneumonie) ein und fordert eine transparente Dokumentation diagnostischer Sicherheit im ILD-Board.
Parallel erweitert sich das therapeutische Spektrum bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) und progressiven pulmonalen Fibrose (PPF): Nerandomilast, ein oraler präferentieller PDE4B-Inhibitor, zeigte in FIBRONEER-IPF und FIBRONEER-ILD eine signifikante Reduktion des FVC-Verlusts und hat in den USA bereits Zulassungen erhalten. In der EU liegt dafür seit Mai 2026 eine positive Empfehlung des Ausschusses für Humanarzneimittel der EMA vor. Inhaliertes Treprostinil zeigte in TETON-2 einen signifikanten FVC-Vorteil bei IPF, ist für diese Indikation jedoch noch nicht zugelassen.
Für die Praxis bleiben frühe Verdachtsdiagnose, strukturierte Expositions- und Autoimmunanamnese, HRCT und multidisziplinäre Fallbesprechung im ILD-Board entscheidend.
- European Respiratory Society
- American Thoracic Society
- Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e. V.
Literatur beim Verfasser