„HCM ist heute behandelbar“
Therapie und Diagnostik der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie haben in den vergangenen Jahren einen deutlichen Wandel erfahren. Dr. Judith Schwaiger, Hirslanden Klinik im Park, Zürich, berichtete , wie präzise Diagnostik und moderne Myosininhibitoren heute viele interventionelle Eingriffe bei HCM überflüssig machen können.
"Die hypertrophe Kardiomyopathie gilt heute als behandelbar", erklärte Dr. Schwaiger. "Bei rund 50% der Betroffenen verläuft sie prinzipiell benigne." Entscheidend ist laut der Referentin dabei, zu erkennen, welche Patienten einer besonderen Behandlung bedürfen.
Einer linksventrikulären Hypertrophie können zwar auch einige andere, oft behandelbare, Differenzialdiagnosen zugrunde liegen. Rund 40–60% der Fälle beruhen jedoch auf Mutationen in Genen von Sarkomerproteinen wie MYH7 oder MYBPC3, die zur Dysfunktion des Sarkomers führen können. Bei ihnen spricht man von der klassischen HCM; die Prävalenz liegt bei rund 1:500.
"Während bei Gesunden 40–50% der aktiven Myosin-Querverbindungen im 'Off-State' ruhen, sind es bei HCM-Patienten nur rund 20%", so Dr. Schwaiger. Das führt zu Hyperkontraktilität, reduzierter Relaxation und ungeordneten Sarkomeren. Die Konsequenzen können kardiale Hypertrophie, mikrovaskuläre Dysfunktion und Fibrosierung sein. Außerdem kommt es bei rund 70% der Patienten zu einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOTO) und damit zur obstruktiven HCM.