Mehr Awareness für das Behçet-Syndrom

Ehrlicherweise nein. Türkische Kollegen, die sehr viel Expertise in diesem Bereich haben, schlugen vor, von „Syndrom“ zu sprechen, da wir mittlerweile viele verschieden Facetten kennen.

Je nach Phänotyp stehen etwa eine Haut- und Gelenksbeteiligung mit einem charakteristischen Erythema nodosum im Vordergrund oder es sind etwa mehr die Augen und Gefäße involviert. In letzter Zeit gibt es Bestrebungen, wieder zum Terminus Behçet-Erkrankung zurückzukehren. Letztendlich ist es aber nur von akademischem Interesse.  

Wie lange dauert es in etwa bis zur Diagnose?

Studien aus der Türkei verweisen darauf, dass es tatsächlich mehrere – im Median 3,84 – Jahre dauert, bis alle Kriterien vorhanden sind. Dann braucht es aber nochmals etwa drei Jahre bis zur tatsächlichen Diagnose. Es gibt aber regionale Unterschiede. In Ländern wie etwa der Türkei, wo die Erkrankung gar nicht selten ist, wird sie sicher rascher erkannt als beispielsweise in Deutschland oder Finnland.

In Deutschland haben wir allerdings in den letzten Jahren sehr viel Aufklärungsarbeit geleistet und ich behaupte, jeder in der Rheumatologie hat schon davon gehört. Betroffene werden meist rasch zu uns nach Tübingen geschickt, wo wir mittlerweile circa 230 Patientinnen und Patienten betreuen. Eine zweite auf das Behçet-Syndrom spezialisierte Anlaufstelle gibt es zudem in Norddeutschland bei Frau Prof. Kötter.

Auch auf Fachkongressen ist das Behçet-Syndrom in der jüngeren Vergangenheit immer ein Thema: 2023 und 2025 wurde es beim Jahreskongress der European Alliance of Associations for Rheumatology, EULAR, in den Plenar-Sitzungen besprochen, 2024 in Wien fand das Symposium in einem etwas kleineren Rahmen statt.  

Es wird also immer seltener, dass Betroffene jahrelang keine Diagnose bekommen, aber es kommt natürlich vor. Erst kürzlich hatte ich eine junge Frau in der Ambulanz, die jahrelang immer wieder Thrombosen hatte, die erst mit der immunsupprimierenden Behandlung gestoppt werden konnten.

Bei welchen charakteristischen Symptomen sollten Kolleginnen und Kollegen im niedergelassenen Bereich an das Behçet-Syndrom denken?

Wir kennen vier Kardinalsymptome: Das sind rezidivierende orale und genitale Aphten sowie eine Augen- und Hautbeteiligung. Ich als Internist bin da auf eine enge Zusammenarbeit mit Kollegen aus den Bereichen Gynäkologie, Dermatologie und insbesondere Ophthalmologie angewiesen.

Die Pathergie-Reaktion (siehe nebenstehender Bericht, Anm.) ist nur bei therapienaiven Patienten sinnvoll. Wir merken auch zunehmend, dass sie immer seltener positiv ausfällt – warum genau das so ist, wissen wir nicht. Möglicherweise hat es mit veränderten hygienischen Bedingungen zu tun.

Welche Möglichkeiten der Behandlung gibt es aktuell?

Tatsächlich wurde kein einziges Medikament eigens für Behçet entwickelt, viele nicht einmal für rheumatische Erkrankungen. Es wurde also immer geschaut, ob ein für eine andere Indikation zugelassenes Medikament beim Behçet-Syndrom angewendet werden kann.

Das Immunsuppressivum Azathioprin ist in dieser Indikation zugelassen, ursprünglich wurde es aber für die Nephrologie entwickelt. Zur Anwendung kommt auch Cortison als allumfassendes Immunsuppressivum oder Colchicin, das wir bereits aus der Antike kennen. Ebenso wird Adalimumab, ein TNF-alpha Blocker, eingesetzt. Diese Substanz ist für die nicht-infektiöse Uveitis zugelassen und somit auch für Behçet-Patienten mit Beteiligung des Augenhintergrunds. Ein anderes Medikament ist Apremilast, ein „small molecule“, das die überschießende Entzündungs-Reaktion verhindert. Die entsprechenden EULAR-Kriterien werden demnächst überarbeitet.

Welche Ansätze verfolgt man aktuell in der Forschung?

Wir kennen noch immer die genauen Ursachen des Syndroms nicht. Daher wird viel an der Pathophysiologie geforscht. Es dürfte jedenfalls ein Zusammenspiel mehreren Faktoren zur Krankheit führen: unter anderem scheinen neutrophile Granulozyten beteiligt zu sein.

Die genetische Ausstattung spielt eine wichtige Rolle: Das HLA-Antigen HLA-B51 findet sich überdurchschnittlich gehäuft bei Behçet-Patienten. Weitere Gene wurden ebenfalls identifiziert. Infektionen können Schübe auslösen. Je besser wir die genauen Ursachen kennen, umso eher können wir zielgerichtete Therapien entwickeln.

Vielen Dank für das Gespräch!