Langzeitüberleben bei SMARCA4-UT

Ein SMARCA4-defizienter undifferenzierter Thoraxtumor (SMARCA4-UT) gilt als eine der aggressivsten thorakalen Neoplasien. Umso bemerkenswerter ist der hier beschriebene Fall, in dem eine gezielt kombinierte multimodale Therapie zu einem außergewöhnlich langen Überleben führte.

Der SMARCA4-defiziente undifferenzierte Thoraxtumor (SMARCA4-UT) gehört zu den seltensten und aggressivsten thorakalen Malignomen. Er zeichnet sich durch einen raschen Progress, frühe Metastasierung – insbesondere in Gehirn, Knochen und Nebennieren – und eine äußerst schlechte Prognose aus. In der Literatur wird eine mediane Überlebenszeit von nur 4–7 Monaten beschrieben.