Riesiges retroperitoneales Liposarkom: Eine chirurgische Herausforderung
Ein außergewöhnlicher Fall eines über zehn Kilogramm schweren retroperitonealen dedifferenzierten Liposarkoms zeigt eindrucksvoll die Herausforderungen in der Diagnostik und Therapie dieser seltenen Tumorentität.
Die vollständige chirurgische Entfernung des Liposarkoms erforderte eine komplexe multiviszerale Resektion und vaskuläre Rekonstruktion. Trotz eines komplikationsreichen Verlaufs konnte postoperativ eine Chemotherapie eingeleitet werden, die zu einer Tumorverkleinerung führte.
Retroperitoneale Liposarkome gehören zu den seltensten Weichteilsarkomen und weisen eine Inzidenz von lediglich 2,5 Fällen pro Million Einwohner auf.
Molekularbiologisch sind sie typischerweise durch Amplifikationen im Bereich 12q13–15 charakterisiert, wobei insbesondere MDM2 und CDK4 eine Rolle spielen.
Während gut differenzierte Subtypen eine 5-Jahres-Überlebensrate von bis zu 83% aufweisen, liegt diese bei dedifferenzierten Liposarkomen nur bei etwa 20%.
Der aktuelle Fallbericht beschreibt eines der größten bislang dokumentierten retroperitonealen dedifferenzierten Liposarkome und illustriert die klinischen und chirurgischen Herausforderungen, die mit dieser Diagnose einhergehen.
Langwierige OP des Liposarkoms
Die betroffene Patientin, eine 44-jährige Frau, berichtete über eine deutliche abdominelle Zunahme über einen Zeitraum von zwei Jahren. Die klinische Untersuchung ergab einen massiven, nicht druckdolenten Tumor, der bis zum Nabel reichte.
Bildgebende Verfahren, insbesondere kontrastverstärkte CT-Untersuchungen, zeigten eine große zystisch-solide Raumforderung im Retroperitoneum, die die rechte Niere vollständig umschloss. Auffällig war das Fehlen klarer Abgrenzungen zum Kolon, was die chirurgische Planung erheblich erschwerte.
Die Patientin wurde schließlich einer offenen Tumorresektion unterzogen. Dabei wurde der Tumor en bloc mit der rechten Niere und der Nebenniere entfernt. Intraoperativ zeigte sich eine enge Verwachsung mit wichtigen Gefäßstrukturen wie der Vena cava inferior, den Beckenvenen sowie angrenzenden Darmabschnitten. Eine partielle Kolonresektion mit anschließender Stomaanlage sowie eine vaskuläre Rekonstruktion waren erforderlich.
Der entfernte Tumor wog beeindruckende 10,4 Kilogramm und maß 30×50×25 cm.
Pathologie und Verlauf
Die pathologische Analyse ergab einen multilobulären, zystisch-soliden Tumor mit Anteilen geringer und hoher Differenzierung. Immunhistochemisch war der Tumor MDM2-positiv, wies eine schwache SMA-Expression auf und war negativ für eine Reihe anderer Marker wie CKAE1/2, S100 und Desmin – ein typisches Profil für dedifferenzierte Liposarkome mit glatten Resektionsrändern.
Der postoperative Verlauf gestaltete sich aufgrund von Wundinfektionen und retroperitonealen Flüssigkeitsansammlungen komplex, erforderte jedoch keine erneute Operation.
Bei einer Verlaufskontrolle zwei Monate nach dem Eingriff wurde ein Lokalrezidiv festgestellt, woraufhin eine systemische Chemotherapie mit Doxorubicin eingeleitet wurde. Bei der Kontrolluntersuchung nach neun Monaten zeigte sich ein deutlich verkleinertes Tumorresiduum.
Lokalrezidive stellen ein wesentliches Problem dar: Trotz kompletter Resektion treten sie bei bis zu 80% der Patienten innerhalb weniger Jahre erneut auf. Die Kombination aus Operation, systemischer Therapie und gegebenenfalls Radiatio bildet daher einen wesentlichen Bestandteil multimodaler Therapiekonzepte, wenngleich ihre Wirksamkeit in Studien teils begrenzt erscheint.
Neue Therapieoptionen bei Liposarkomen
In der systemischen Therapie gelten Anthrazykline wie Doxorubicin als Standard in der metastasierten oder rezidivierten Situation. In weiteren Therapielinien kommen Substanzen wie Eribulin oder Pazopanib zum Einsatz.
Vielversprechend sind neue therapeutische Ansätze mit CDK4/6- und MDM2-Inhibitoren, die sich aktuell in klinischer Erprobung befinden.
Langfristig könnten neue zielgerichtete Therapien das Management solcher Tumoren verbessern und die Prognose dieser besonders schwer behandelbaren Sarkome deutlich optimieren.
Fazit
Retroperitoneale Sarkome insgesamt sind selten und stellen aufgrund ihrer Lage und Größe eine besondere Herausforderung dar.
Die bildgebende Diagnostik mittels CT oder MRT ist entscheidend für die präoperative Planung, während Biopsien in vielen Fällen aufgrund der klaren radiologischen Charakteristika nicht erforderlich sind.
Eine vollständige chirurgische Resektion mit freien Resektionsrändern (R0) ist die wichtigste Voraussetzung für eine günstige Prognose.
Aufgrund der häufigen Infiltration angrenzender Organe ist hierfür meist ein interdisziplinäres Vorgehen notwendig.