ÖGN: Neue Stadieneinteilung für die Huntington-Erkrankung
Die bisherige Bewertungsskala UHDRS für die Huntington-Erkrankung ist obsolet. Das neue Stadiensystem umfasst eine auf der Forschung basierende biologische Definition und evidenzbasierte Stadieneinteilung, die auf biologischen, klinischen und funktionalen Bewertungen beruht. Ein Modell, das auch für die Parkinson-Erkrankung diskutiert wird.
Choreatische Bewegungsstörungen sind durch unwillkürliche Überbewegungen charakterisiert. Die häufigste erblich bedingte Chorea ist die Huntington-Erkrankung (HS), die durch eine Vielzahl von Symptomen, einschließlich Bewegungsstörungen, psychiatrischen Veränderungen und kognitivem Abbau gekennzeichnet ist. Prim. Dr. Klaus Seppi vom BKH Kufstein: „Chorea ist aber nicht immer Huntington.“ Daher sei eine sorgfältige Differenzialdiagnose wichtig, denn mögliche Auslöser für Chorea sind sehr mannigfaltig.1
1 Saft V et al.: S2k-Leitlinie Chorea/Morbus Huntington, Deutsche Gesellschaft für Neurologie 24.11.22
2 Tabrizi S et al., Lancet Neurol 2022; 21(7):632–644
3 Parkin GM et al., PRD 2022; 97:25–28
4 Parkin GM et al., The Lancet 2023; 93:104646; doi: https://doi.org/10.1016/j.ebiom.2023.10464