PIF 2023: Progrediente pulmonale Fibrose (PPF) als neuer ILD-Phänotyp
Die Möglichkeit, interstitielle Lungenerkrankungen mit einer antifibrotischen Medikation zu behandeln, hat zu der Notwendigkeit geführt, besser zwischen progredienten und nicht progredienten Krankheitsverläufen zu unterscheiden. In der neuen internationalen Leitlinie der führenden pulmologischen Fachgesellschaften wurde daher der neue Begriff der „progredienten pulmonalen Fibrose“ eingeführt.
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen des Interstitiums und der Alveolen, die durch entzündliche und fibrosierende Prozesse charakterisiert sind. Das Ausmaß der Fibrosierung korreliert invers mit der Reversibilität der ILD. Es gibt ILD-Formen wie die akute exogen-allergische Alveolitis, die folgenlos abheilen können. Paradebeispiel für eine fibrosierende ILD ist die IPF (idiopathische Lungenfibrose), bei der es zu einer irreversiblen und fortschreitenden Fibrose des Lungenparenchyms kommt.
Abklärung einer interstitiellen Lungenerkrankung
Anfang dieses Jahres erschien eine neue deutsche S1-Leitlinie für die interdisziplinäre Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen im Erwachsenenalter. Der Diagnosepfad bei Fibrosen auch ein HR-CT. Ob eine Bronchoskopie benötigt wird, hängt unter anderem vom radiologischen Ergebnis ab. Eine immer wichtigere Rolle in der Abklärung von Lungenfibrosen spielt die serologische Diagnostik: Autoimmune ILDs sind wahrscheinlich häufiger als bisher diagnostiziert. Biopsien, so die Leitlinie, sollten in erster Linie bronchoskopisch durchgeführt werden.