17. Okt. 2024Fall der Woche

Primäres malignes Melanom des Ösophagus

Das Auftreten eines Melanoms der Speiseröhre wird äußerst selten beobachtet. Wir berichten über den Fall einer älteren Patientin mit einem primären malignen Melanom des Ösophagus, die sich mit einer Anamnese von Dysphagie und einem deutlichen Gewichtsverlust in einem belgischen Spital vorstellte.

Take Home Messages

Primäre maligne Melanome des Ösophagus sind seltene, aggressive Tumoren mit einer meist tödlichen Prognose und sollten bei der Differenzialdiagnose von voluminösen, polypösen Massen, die sich im Bereich des Ösophagus im Thorax-CT finden, berücksichtigt werden.

Das primäre maligne Melanom geht am häufigsten von der Haut aus, weniger häufige Stellen betreffen die Plattenepithelschleimhäute, die Uvea, die Netzhaut, die Leptomeningen, den Urogenitaltrakt und andere mehr. Das primäre maligne Melanom der Speiseröhre ist ein seltener, aber sehr aggressiver Tumor mit schlechter Prognose. Eine chirurgische Ösophagusresektion ist die therapeutische Option der Wahl. Metastasen sind allerdings häufig und die Aussichten auf ein längeres Überleben meist gering.

Schluckstörung und Gewichtsverlust

Die 80-jährige Patientin ohne besondere medizinische Vorgeschichte, stellte sich mit einer Anamnese von Dysphagie und einem Gewichtsverlust von 13kg in den letzten 2 Monaten im Spital vor. Die körperliche Untersuchung war unauffällig. Eine Blutuntersuchung ergab eine Eisenmangelanämie. Eine Gastroskopie wurde durchgeführt und zeigte eine voluminöse, vorstehende polypoide violett-schwarze Läsion im unteren Drittel der Speiseröhre, die sich bis zur Magenkardia erstreckte. Bei der ersten endoskopischen Untersuchung wurden Biopsien durchgeführt und die Histologie ergab ein malignes Melanom mit Expression von S100 und SOX10 in der Immunhistochemie, wobei keine Mutationen (BRAF, NRAS, c-KIT) nachgewiesen wurden.
Eine vollständige klinische Untersuchung, einschließlich endoskopischem Ultraschall, Ganzkörper-Computertomografie (CT), PET-CT, zerebraler Magnetresonanztomografie, dermatologischer und ophthalmologischer Untersuchung, ergab keine weiteren verdächtigen Läsionen.

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