Ein Leitfaden für erbliche Tumoren an Nerven und Nebennieren

Phäochromozytome und Paragangliome sind die häufigsten erblichen Tumoren. Da es bisher keine Kriterien gibt, um das Metastasierungsrisiko abzuschätzen, muss man immer von einem malignen Potenzial ausgehen.

merydolla/AdobeStock

Phäochromozytome entwickeln sich im Nebennierenmark, Paragangliome in den sympathischen bzw. parasympathischen Ganglien. Beiden gemeinsam ist das maligne Potenzial. Etwa ein Drittel der Patienten mit Phäochromozytom und Paragangliom (PPGL) weist eine autosomal-dominant vererbte Keimbahnmutation auf, weitere 35–40% entstehen durch somatische Genveränderungen.