Paradigmenwechsel bei der Pemphigus-Therapie

Der Pemphigus ist eine seltene, aber schwere Erkrankung, die, bevor es Immunsuppressiva gab, in den meisten Fällen tödlich verlief. Mit der Zulassung von Rituximab durch die FDA und die EMA für die Behandlung des mittelschweren und schweren Pemphigus wurde ein Paradigmenwechsel eingeläutet. (CliniCum derma 1/20)

„Eigentlich ist der Pemphigus eine Entität, die nur die Dermatologen gut kennen“, leitet Univ.-Prof. Dr. Michael Hertl von der Universitätsklinik in Marburg seinen Vortrag ein. „Es gibt nur wenige Autoimmunerkrankungen, die so gut charakterisiert sind wie der Pemphigus, sodass man daraus etwas für andere Erkrankungen lernen kann.“ Beim Pemphigus verursachen Autoantikörper gegen desmosomale Adhäsionsproteine (Desmogleine und Desmocolline) einen Adhäsionsverlust, und an diesen Stellen tritt dann die Pathologie auf. Desmoglein-1 ist vorwiegend in der Haut vorhanden; Desmoglein-3 in den Schleimhäuten.