Myelodysplastisches Syndrom

Name(n)/Abkürzung
Myelodysplastische Syndrome (MDS), Myelodysplastic syndromes (engl.)

Übersicht/Typologie/Klinische & genetische Besonderheiten

Myelodysplastische Syndrome (MDS) umfassen erworbene, klonale Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzellen, die mit einer gestörten Blutbildung einhergehen und durch Dysplasien der Blut- und Knochenmarkzellen gekennzeichnet sind. MDS sind mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie (AML) assoziiert und gehen in 20 bis 25 Prozent der Fälle in diese über. Mit einer Inzidenz von 4 bis 5 pro 100.000 in der Allgemeinbevölkerung, die im Alter über 70 Jahre auf ca. 30 pro 100.000 steigt, zählt das MDS zu den häufigsten malignen hämatologischen Erkrankungen. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Pathomechanismen primärer Ausprägungsformen, die in 90 Prozent aller Fälle vorliegen, sind weitgehend ungeklärt. Als Ursache wird jedoch eine schrittweise Akkumulation von genomischen Schäden wie chromosomaler Aberrationen, DNA-Punktmutationen und epigenetischer Veränderungen in hämatopoetischen Stammzellen angenommen. In 10 Prozent der Erkrankungen handelt es sich um sekundäre, therapieassoziierte Veränderungen der Hämatopoese, die als Folge von Bestrahlungs- und/ oder Chemotherapien auftreten.