Neue EULAR-Empfehlung zum Morbus Behçet

Die EULAR hat ihre Guidelines zum Management des Morbus Behçet überarbeitet. Die Empfehlungen sind seit kurzem online verfügbar.

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Morbus Behçet (MB) ist eine systemische Vaskulitis, die vor allem kleine Venen und Kapillaren betrifft und sich in sämtlichen Organsystemen (Haut, Schleimhäute, Gelenke, Mukosa, Augen, Arterien, Venen, Nervensystem und Gastrointestinaltrakt) manifestieren kann. Die Prävalenz dieser dem rheumatischen Formenkreis zugeordneten Erkrankung ist geografisch sehr unterschiedlich ausgeprägt. Am häufigsten tritt der MB im Nahen und Mittleren Osten auf. War die Erkrankung bis vor kurzem in Mitteleuropa eine Rarität, so werden europäische Rheumatologen aufgrund der aktuellen Migrationsbewegungen mittlerweile häufiger mit Behçet-Fällen konfrontiert. Dementsprechend hat die European League Against Rheumatism eine Guideline für das Management des MB erarbeitet und nun ein Update dazu vorgestellt. Dazu wurde eine Task Force zusammengestellt, der unter anderem 20 Experten, eine Krankenschwester und zwei Patienten angehörten und die die Aufgabe hatte, 52 klinische Fragen abzuarbeiten. Das Ergebnis waren zehn Empfehlungen und, wie auch bei anderen neueren Leitlinien der EULAR, fünf „overarching principles“. Diese lauten:

• Da es sich beim Morbus Behçet um eine schubförmig verlaufende Erkrankung handelt, besteht das Therapieziel darin inflammatorische Exazerbationen und Schübe rasch zu unterdrücken, um bleibende Organschäden zu verhindern.
• Für bestmögliche Betreuung ist ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich.
• Die Behandlung sollte individualisiert werden – angepasst an Alter, Geschlecht, Präferenzen des Patienten sowie Art und Schwere der Organbeteiligung.
• Okuläre, vaskuläre, neurologische und gastrointestinale Beteiligung kann mit ungünstiger Prognose assoziiert sein.
• Die Manifestationen der Krankheit werden bei vielen Patienten mit der Zeit milder.

Die Leitlinie weist besonders auf die Bedeutung der Zielorgane hin: Während Haut, Schleimhaut und Gelenksbeteiligung vor allem die Lebensqualität reduzieren, aber nicht zu permanenten Schäden führen, kann eine unbehandelte Beteiligung der Augen, der großen Gefäße, des Nervensystems und des Gastrointestinaltraktes zu bleibenden Schäden und sogar zum Tod führen. An diesen prognostischen Faktoren soll sich daher auch die Therapie orientieren. Gefährliche Organmanifestationen rechtfertigen eine aggressive Immunsuppression, während diese z.B. bei einer reinen Hautbeteiligung angesichts der zu erwartenden Nebenwirkungen in der Regel vermieden werden wird. Eine besondere Risikopopulation stellen dabei jüngere Männer mit frühem Krankheitsbeginn dar, bei denen der Morbus Behçet häufig aggressiv verläuft. Dies mach nicht nur aggressive Therapie, sondern vor allem auch sorgfältiges Follow Up erforderlich. Da die Manifestationen der Erkrankung in der Regel mit den Jahren milder werden, kann die Therapie häufig mit der Zeit deeskaliert oder sogar abgesetzt werden.