Morbus Behçet: Nach 17 Jahren endlich eine Diagnose
Seit dem ersten Auftreten der Symptome im 37. Lebensjahr versuchte die heute 54-jährige Oberösterreicherin Renate Webinger eine effektive Behandlung ihrer zunehmenden Beschwerden zu finden. Nach intensiver Recherche war sie sich sicher, an Morbus Behçet erkrankt zu sein. Erst eine Wiener Rheumatologin diagnostizierte vor Kurzem die Krankheit und begann eine Therapie.
Renate Webingers Schilderungen über Arzt- und Ambulanzbesuche sowie stationären Aufenthalt im Lauf der vergangenen 17 Jahre lassen aufhorchen, denn als verzweifelte Patientin erlebte sie an manchen Stellen fehlende Wertschätzung. Ihre Erkrankung begann zunächst diskret mit einem leichten Schmerz im oberen Kieferbereich. „Ich konnte ihn nicht zuordnen und bei mehreren Zahnarztbesuchen ergab sich nichts“, beginnt die zweifache Mutter und Unternehmerin.
Als die Schmerzen zunahmen, folgte eine neurologische Untersuchung, die ebenso wie ein MRT keinen Befund ergab. Eine erste Diagnose lautete „Atypischer Gesichtsschmerz“. Diese begleitete Webinger ebenso wie die Begriffe „somatoform“ oder „Trigeminus-Neuralgie“ bis hin zu psychiatrischen Diagnosen bis vor Kurzem. „Dabei war ich mir immer sicher, dass ich eine organische Krankheit habe“, betont Webinger.
Erschwerend für eine frühere Diagnose war vermutlich der Umstand, dass alle Laborwerte im Normbereich waren. Dies ist jedoch typisch für den nunmehr diagnostizierten Morbus Behçet. Trotz zunehmender Muskel-, Gelenk- und Nervenschmerzen in verschiedenen Körperbereichen, hieß es ihr gegenüber jedoch immer wieder „Sie haben nichts“.
Verstärkung der Symptome nach Corona-Infektion
Eine Corona-Erkrankung im August 2022 führte gleichsam explosionsartig zu einer Verstärkung der Symptome, hinzu kamen starke Schwellungen im Gesichtsbereich und zunehmende Erschöpfung. Auch die Augen wurden in Mitleidenschaft gezogen.
„Bei meiner systematischen Suche nach einer Ursache vermutete ich eine Erkrankung im Gefäßbereich, wahrscheinlich eine Seltene Erkrankung, bei der die Schleimhaut mit-betroffen ist“, betont Webinger. Tatsächlich litt sie unter Aphthen im Mund- und Genitalbereich, allerdings an herpetiformen Aphthen, die nicht auf den ersten Blick zu erkennen sind. Auch sie können typisch sein für die Behçet-Erkrankung.
Wie Webinger schildert, wurde ihr auch bei Konsultationen verschiedener Kliniken in anderen Bundesländern kein Glauben geschenkt. Auch ein positiver Befund einer Kapillar-Mikroskopie wurde nicht als Hinweis auf die Gefäßerkrankung gewertet. „Durchgeführt wurde diese aufgrund meiner stark geschwollenen Finger.“
Vermutlich wurde Behçet auch deshalb ausgeschlossen, da die Erkrankung vor allem entlang der Seidenstraße auftritt, also in Ländern wie China, der Mongolei oder Aserbaidschan und die Patientin keinen Migrationshintergrund hat. „Das Vorhandensein von oralen und genitalen Aphthen wäre nach dem Internationales Punktesystem ein Hinweis auf die Krankheit, wie ich bei meiner Recherche herausfand“, sagt Webinger.
Typische Pathergie-Reaktion
Als weiterer Hinweis gilt die von der Patientin selbst erkannte Pathergie-Reaktion, eine typische Papulopustel (Papel oder Pustel) an der Einstichstelle nach einer Venenpunktion. Diese Reaktion wurde Webinger gegenüber bei einem stationären Aufenthalt ohne genauere Untersuchung als Venenentzündung bezeichnet.
Die Symptome, aber auch das Gefühl nicht ernst genommen zu werden, belasteten die Patientin zunehmend. „Zum Glück haben mich meine Augenärztin, mein Dermatologe und mein Hausarzt bestmöglich unterstützt“, sagt Webinger. Eine begonnene Kortison-Therapie zeigte jedoch keine Wirkung. Und dieses „Nicht-Ansprechen“ galt als Hinweis, dass es doch kein Morbus Behçet sein konnte.
Starke Kopfschmerzen wie bei einer Meningitis führten schließlich zu einem völligen Zusammenbruch. Eine hochdosierte Kortison-Gabe brachte zwar eine kurzfristige Besserung, auf die trotz Basistherapie wieder eine Verschlechterung folgte.
Über Bekannte wurde Webinger schließlich eine Wiener Rheumatologin empfohlen. Diese gab ihr nach Übermittlung der Befunde und von Fotos etwa der Pathergie-Reaktion sofort einen Termin. Sie bestätigte Webinger, dass sie tatsächlich an Morbus Behçet erkrankt war und erklärte, dass bei ihrer Form eine Therapie mit dem Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-alpha)-Blocker Adalimumab indiziert sei. Erst mit dieser Therapie kann vorsichtig Kortison sowie in absehbarer Zeit eine weitere immunsuppressive Therapie reduziert werden.
Seither geht es Webinger langsam besser. „Vor allem weiß ich, dass ich jetzt in guten Händen bin, mir eine Ärztin zuhört und mich ernst nimmt.“
Fakten-Check: Behçet-Syndrom
Das Behçet-Syndrom stellt eine zu den Vaskulitiden variabler Größe zählende, inflammatorische Erkrankung dar, die zahlreiche Organsysteme (Haut, Schleimhäute, Gelenke, Augen, Gefäße, Nervensystem und Gastrointestinaltrakt) betreffen kann. Wiederkehrende orale Aphthen sind häufig die ersten Anzeichen des Behçet-Syndroms.
In Ermangelung spezifischer Laborparameter erfordert die Diagnosestellung eine genaue Kenntnis der sehr variabel ausgeprägten klinischen Symptome. Auch die verschiedenen Therapieoptionen richten sich nach deren Manifestation und Schweregrad.
Quelle und weiterführende Informationen: Xenitidis Th.: CME-Kurs Behçet-Syndrom – Ein Update.
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