Diagnostik und Therapie der systemischen Mastozytose

Von harmloser Gesichtsrötung bis zum anaphylaktischen Schock: Eine systemische Mastozytose kann viele Beschwerden verursachen. In fortgeschrittenen Stadien sind sogar ausgeprägte Organmanifestationen möglich. Die Erkrankung zu erkennen und zu behandeln, ist deshalb obligat.

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Die systemische Mastozytose bleibt häufig unerkannt und ihre Dunkelziffer ist hoch. Das liegt daran, dass die Symptome so vielfältig sind und Ärzt:innen oft nur wenig Erfahrung mit dieser sehr seltenen Erkrankung haben, vermuten Dr. Lorenz Oelschläger und Prof. Dr. Nikolas von Bubnoff vom UKSH Lübeck. Gekennzeichnet ist die systemische Mastozytose durch eine variable Vermehrung atypischer Mastzellen, der in den meisten Fällen eine Mutation der Rezeptortyrosinkinase cKIT zugrunde liegt. Diese aktivierende Mutation führt zur klonalen Expansion von Mastzellen in Knochenmark, Haut und viszeralen Organen.