Progressive Pulmonalfibrose: alles, was gefährlich ist
In der aktualisierten Leitlinie mehrerer pulmologischer Fachgesellschaften wird ein neuer Begriff eingeführt: die Progressive Pulmonalfibrose (PPF). Hintergrund sind die Ergebnisse klinischer Studien, die zeigen, dass auch Patienten, die die Diagnosekriterien einer idiopathischen Pulmonalfibrose nicht erfüllen, auf entsprechende Therapien ansprechen können.
Fibrose ist ein häufiger pathologischer Prozess, der zu Organschäden und Organversagen führen kann. Betroffen sein können praktisch alle Organe, insbesondere Haut, Leber, Nieren, Herz und Lunge.1 Die Lunge nimmt hier eine besondere Stellung ein, da die Fibrose der Lunge die erste fibrosierende Erkrankung ist, für die es zugelassene Therapien gibt, die den Prozess der Fibrosierung zwar nicht aufhalten, aber in relevantem Ausmaß verlangsamen können, so Prof. Dr. Luca Richieldi von der Università Cattolica del Sacro Cuore in Rom. Als „Prototyp der fibrosierenden Lungenkrankheiten“ bezeichnet Ricceldi die idiopathische Lungenfibrose (IPF), deren Diagnose den Ausschluss möglicher Grunderkrankungen wie Sklerodermie oder Schädigungen durch bekannte Noxen voraussetzt.2 Für die IPF sind mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib und dem TGF-beta-Inhibitor Pirfenidon derzeit zwei medikamentöse Therapien zugelassen. Beide haben sich in klinischen Studien bewährt und können die Progression der Erkrankung um ca. 50 Prozent reduzieren, so Richeldi. Daher sei es nun wic„htig, die Betroffenen auch korrekt zu diagnostizieren. Zur Frage, wie dies geschehen soll, liegen aktuell zwei Guideline-Publikationen vor, zum einen die Empfehlungen der ERS und anderer pulmologischer Fachgesellschaften3 und zum anderen jene der Fleischner Society4. Zwischen beiden besteht Einigkeit, dass eine IPF vorliegt, wenn die hochauflösende Dünnschicht-CT (HRCT) das Bild einer Usual Interstitial Pneumonia (UIP) zeigt und keine alternative Erklärung (wie zum Beispiel die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien) gefunden werden kann. Das klassische Bild einer UIP ist ein sogenanntes Honigwabenmuster (Honeycombing) in HRCT und/oder Histologie. Ist dieses vorhanden, ist die Diagnose einfach. Allerdings trifft dies im klinischen Alltag bei Weitem nicht bei allen Patienten zu, wie Richieldi betont.