Die cystische Fibrose (CF) ist eine autosomal-rezessiv vererbte und multisystemische Stoffwechselerkrankung. Ursächlich führt ein Gendefekt am langen Arm des Chromosoms 7 zu einer nachfolgenden Störung der Funktion des Proteins CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator).1