Die Nesidioblastose als Ursache einer rezidivierenden Hypoglykämie
Eine Patientin mit schwersten Episoden von Hypoglykämien war verzweifelt, weil sich in diversen bildgebenden Verfahren kein Befund ergeben hatte, der diese Symptomatik erklärte. Erst nach der Injektion eines Betazell-affinen Radiopharmazeutikums zeigte sich im PET/CT der Verdacht auf eine Nesidioblastose. Professor Dr. Dr. Damian Wild, Universitätsspital Basel, und Professor Dr. Hans U. Baer, Klinik Hirslanden, berichten in ihrem Gastbeitrag über diese interessante Kasuistik.
Die Nesidioblastose wird verursacht durch eine diffuse Vermehrung der duktalen Pankreasendothelien und Beta-Zellen. Sie sind gleichzeitig hypertrophisch und hyperplastisch und sezernieren vermehrt den Insulin-like Wachstumsfaktor. Dies führt zu einer endogenen Insulinproduktion bzw. Sekretion mit Attacken von Hypoglykämien, vor allem bei Säuglingen und Kindern. In nur 0,5–7 % ist die Nesidioblastose beim Erwachsenen für die endogene hyperinsulinäme Hypoglykämie verantwortlich. Risikofaktoren einer Nesidioblastose sind eine chronische Pankreatitis, multiple endokrine Neoplasien Typ 1 und 2 sowie Patienten mit Status nach einem Magenbypass.
Welche Symptome verursacht die Nesidioblastose?
Die endogene Überproduktion von Insulin führt zu hypoglykämischen Episoden unterschiedlichen Schweregrads. Symptome sind Schwindel, diffuse Abdominalschmerzen, häufiges Wasserlösen aber auch Bewusstlosigkeit. Eine klinische Unterscheidung zwischen Symptomen eines Insulinoms (lokale Ansammlung von zu vielen Beta-Zellen) und einer Nesidioblastose (diffuse Vermehrung von Beta-Zellen über grössere Pankreasanteile) ist oft nicht möglich.