Creutzfeldt-Jakob: Droht neue Welle?
Eine Gruppe britischer Pathologen, Neuropathologen und Neurochirurgen hat in 16 von insgesamt 32 441 entfernten Appendixpräparaten Prionen nachgewiesen, die als Auslöser der vCJD gelten.
Als alarmierend bezeichnen die Kollegen die Tatsache, dass sämtliche präparierte Appendizes nach dem Jahr 2000 entfernt wurden – also deutlich nach der BSE-Krise der späten 1980er- Jahre. Ihre Entdeckung spricht für eine Inzidenz von 493 Fällen pro eine Million Einwohner.
Bislang waren im Zuge der BSE-Krise 177 Menschen an der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkrankt, die meisten von ihnen vor dem Jahr 2004. Seither hat die Inzidenz stark abgenommen.
Da heute jährlich weniger als fünf Patienten vCJD entwickeln, war man davon ausgegangen, dass die Erkrankungswelle vorüber ist. Sollten aber alle jetzt identifizierten Prionenträger im Laufe der Zeit erkranken, müsste man mit einer neuen Welle rechnen.
Subklinisch Erkrankte als neue Infektionsquelle?
Ob die Erkrankung tatsächlich ausbricht oder dauerhaft subklinisch verläuft, könnte auch davon abhängen, welchem Genotyp die betroffenen Patienten angehören. Alle bisher Erkrankten wiesen am Codon 129 der Prionen homozygotes Methionin auf. Unter den untersuchten Appendixpräparaten zeigten aber nur 50 % dieses genetische Merkmal. In der Normalbevölkerung findet es sich bei 43 %.
Bislang ist auch noch nicht geklärt, ob eine heterozygote Proteinstruktur die Prionenträger vor dem Ausbruch der Erkrankung schützt. Ebenso wenig weiß man, ob Prionenträger während des subklinischen Verlaufs für andere Personen – beispielsweise für medizinisches Personal oder für die Empfänger von Blutspenden – ein Infektionsrisiko darstellen. Und letztlich ist unklar, wie viele Menschen in Großbritannien bisher Blutspenden von subklinischen Prionenträgern erhalten haben.
Quelle: O. N. Gill et al., BMJ 2013; 347: 15675 doi: 10.1136/bmj.f567503