Erythrozytose: Wann Hämatokrit senken?
Bei einem Hämoglobin (Hb) über 18,5 g/dl oder Hämatokritwerten von mehr als 52 % (Männer) bzw. mehr als 48 % (Frauen) besteht der Verdacht auf eine Erythrozytose. „Echt“ ist diese, wenn die Masse der roten Blutkörperchen (spezieller nuklearmedizinischer Test erforderlich) 125 % des nach Geschlecht und Körpermasse erwarteten Anteils der Erythrozyten übersteigt.
Alkoholexzesse können scheinbare Erythrozytose verursachen
Ein reduziertes Plasmavolumen bei ansonsten normaler Zellmasse führt dagegen zu einer scheinbaren Vermehrung, schreiben Clodagh Keohane vom Guy‘s and St. Thomas‘ NHS Foundation Trust in London und Kollegen. Letzteres kann beispielweise bei Übergewicht, Alkoholexzess, Nikotinabusus sowie bei arterieller Hypertonie vorkommen.
Primäre Erythrozytosen werden durch einen Defekt im blutbildenden Knochenmark ausgelöst, der zur vermehrten Produktion der Bluzellen führt. Sekundäre beruhen auf Anregen der Produktion durch äußere Faktoren, z.B. Erythropoietin. Die häufigste Ursache für die primäre Form ist die Polyzythämia vera als Folge einer Mutation im JAK2-Gen.
Sekundären Erythrozytosen liegen nur selten genetische Leiden zugrunde, sehr viel häufiger entstehen sie bei Hypoxie durch respiratorische, kardiale und renale Krankheiten beziehungsweise durch die externe Zufuhr von Erythropoietin.
Dringender Handlungsbedarf bei Kopfweh und Sehstörung
Erhöhte Hb- oder Hkt-Werte sind häufig ein Zufallsbefund, sie sollten zunächst nach einem Mindestabstand von einer Woche kontrolliert werden, um passagere Anstiege auszuschließen.
Bestätigt sich die Erythrozytose, gilt es, die gängigen Ursachen abzufragen bzw. zu evaluieren (s. Kasten).Bei Verdacht auf eine primäre Zellvermehrung raten die Autoren, einen Spezialisten hinzuzuziehen.
Die dringliche Abklärung unter stationären Bedingungen ist angezeigt, wenn laborchemisch eine Polyzythämie (gleichzeitige Erhöhung von Leukos und Thrombos) oder Symptome erhöhter Viskosität vorliegen (s. Kasten).Mögliche Ursachen einer ErythrozytoseHäufig:
Hypoxie durch Rauchen, Lungen-oder Herzkrankheit, Schlafapnoe
Medikamente: Diuretika, Testosteron oder anabole Steroide, Erythropoietin
Polyzythämia veraSelten: kongenitale Formen primärer oder sekundärer Erythrozytosen
Hämatokrit senken kann auch Schaden anrichten
Grundsätzlich gibt es eine Assoziation zwischen erhöhtem Hämatokrit und kardiovaskulärer Morbidität und Mortalität durch den Anstieg von Viskosität und Thromboserisiko.
Aber in manchen Situationen ist der höhere Anteil roter Blutkörperchen auch Ausdruck einer physiologischen Reaktion, zum Beispiel auf die Hypoxie bei zyanotischem Herzleiden.
Die vermehrten roten Blutkörperchen unterstützen dann die Sauerstoffversorgung, ein therapeutisches Absenken würde die Lage verschlechtern.
Zeichen der Hyperviskosität
- Brust- und Bauchschmerz
- Myalgien und Schwäche
- Fatigue
- Kopfschmerzen
- verschwommenes Sehen oder Zeichen einer Amaurosis fugax
- Parästhesien
- Verlangsamung mentaler Aktivitäten, Gefühl der Depersonalisierung
Behandlung der Grundkrankheit hat oberste Priorität
Die Autoren ermahnen ihre Kollegen daher sich bei sekundärer Erythrozytose auf die Grundkrankheit und deren Behandlung zu konzentrieren. Patienten mit pulmonalen Krankheiten wie COPD profitieren von einer Langzeit-Sauerstofftherapie, wodurch auch die Erys abfallen.
Auch obstruktive Schlafapnoe sorgt unter Umständen für eine Erythrozytose. Der Aderlass kann in diesen Fällen sinnvoll sein, wenn Symptome der Hyperviskosität auftreten oder der Hkt über 56 % steigt.
Kongenitale Herzkrankheiten mit Zyanose erfordern ein komplexes Management. Manche Patienten entwickeln Zeichen der Hyperviskosität erst bei Hkt-Werten über 70 %. Erst dann ist der Aderlass – isovolämisch – zu erwägen.
Etwa 10–15 % aller Patienten nach Nierentransplantation weisen nach zwei Jahren eine Erythrozytose auf, bei 19 % drohen dadurch thromboembolische Komplikationen. Die Blutbildänderung reagiert aber in der Regel gut auf ACE-Hemmer oder AT1-Antagonisten. Klappt das nicht, kommt die Aderlasstherapie infrage, wobei auf ein mögliches Eisendefizit geachtet werden muss.
Verstopfungsgefahr und Blutungsrisiko gleichzeitig
Anders sieht das bei primärer Erythrozytose aus. Patienten mit Polyzythämia vera haben ein 1,6-fach erhöhtes Thromboserisiko, paradoxerweise besteht auch die Gefahr von Hämorrhagien, vermutlich durch ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom. Bei ihnen gehört der Aderlass (jeweils 450 ml), begleitet von Low-Dose-ASS, zum Standard. Ziel sollte ein Hkt unter 45 % sein, wodurch Morbidität und Mortalität sinken.
Wegen der Gefahr der Progression zu Myelofibrose oder Leukämien sollten Hochrisikopatienten zudem zellreduzierende Medikamente erhalten. Die Auswahl der Substanzen bleibt den Spezialisten vorbehalten, da einige Präparate selbst eine Leukämie induzieren können.
Erworbene sekundäre Erythrozytosen
- zentral hypoxischer Prozess: Kohlenmonoxidvergiftung, Aufenthalt in großer Höhe
- lokale renale Hypoxie: terminale Niereninsuffizienz, Nierenarterienstenose, Hydronephrose, polyzstisches Nierenleiden, nach Transplantation
- pathologische Erythropoietinproduktion: Hämangioblastom des Kleinhirns, Meningeom, hepatozelluläres Karzinom, Nierenzellkarzinom, Phäochromozytom, Leiomyom des Uterus
Quelle:
Clodagh Keohane et al., BMJ 2013; 347: online first