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ArzneimittelPROFIL Inebilizumab Dezember 2022

Abstract

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind seltene und schwere Antikörper-vermittelte Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), die sich klar von der Multiplen Sklerose (MS) als eigene Krankheitsentität abgrenzen lassen. Der klinische Verlauf ist durch wiederholte und oft schwere Krankheitsschübe charakterisiert, wobei typische Schublokalisationen der Nervus opticus, das Rückenmark und der Hirnstamm (insbes. Area Postrema) sind. Charakteristisch sind langstreckige Myelon- (>3 Segmente) als auch Sehnerv-Läsionen, wobei der N. opticus über die Hälfte seiner Länge bzw. mit Beteiligung des Chiasmas betroffen werden kann. Seltener können zerebrale NMOSD-typische Läsionen auftreten, z.B. extensive konfluierende supratentorielle Läsionen, langstreckige Läsionen im Bereich vom Corpus callosum oder im kortikospinalen Trakt, periependymale Läsionen im Bereich des vierten und dritten Ventrikels als auch seltener entlang des Seitenventrikels oder dienzephale Läsionen mit symptomatischer Narkolepsie. Da nur ein kleinerer Teil der Schübe komplett remittiert, droht durch die Schubaktivität eine zunehmende Invalidisierung. Bestmögliche langfristige Schubprävention und rasche adäquate Schubtherapie (ggf. mit früher Apherese-Therapie) sind die wichtigsten Therapieziele bei NMOSD. Im Gegenteil zur MS sind progressive Verläufe nicht bekannt.

Bei ca. 80% der NMOSD-Patienten können im Blut pathogene Autoantikörper gegen das Wasserkanalprotein Aquaporin-4 (AQP4-IgG) gefunden werden, das unter anderem von perivaskulären astrozytären Endfüßen im ZNS exprimiert wird. Wichtige Differenzialdiagnosen zur AQP4-positiven NMOSD sind MOGAD (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-associated Disease; mit MOG-Antikörpern), die Neurosarkoidose, der systemische Lupus erythematodes bzw. weitere rheumatologische Grunderkrankungen mit ZNS-Beteiligung sowie Optikusneuritiden und transverse Myelitiden/Myelopathien anderer Ätiologie. Während die Diagnose bei Nachweis von AQP4-Antikörpern ziemlich eindeutig ist, ist die Differenzialdiagnose bei AQP4-negativen Fällen wesentlich herausfordernder. Insbesondere bei MOGAD-Patienten kann die Erkrankung zu Beginn klinisch einer NMOSD sehr ähnlich sein. Neben dem Nachweis spezifischer Antikörper sind weitere differenzialdiagnostische Unterschiede zur MS, dass die Mehrzahl der NMOSD-Patienten keine oligoklonalen Banden bzw. eine negative MRZ-Reaktion im Liquor hat (oder dass die OKB im Verlauf wieder verschwinden) sowie deutlich unterschiedliche MR-Befunde.

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