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Das Mädchen mit heftigen Rückenschmerzen

Der Fall. Sophie ist 7 Jahre alt und kommt schmerzgeplagt mit ihrer Mutter in die Ordination. „Seit 10 Uhr hat Sophie starke Rückenschmerzen, die trotz Nureflex gar nicht besser werden“, schildert Frau K. die Beschwerden ihrer Tochter. „Letzte Woche hatte sie einen Infekt mit Fieber, aber das hat sich rasch gebessert. Ich weiß nicht wie ich ihr helfen soll. Sowas hatte sie noch nie.“ Sophie liegt gekrümmt vor Schmerzen auf der Untersuchungsliege. Cor/Pulmo: unauff., Abdomen: druckschmerzhaft, Milz stark vergrößert, Temp.: 36,6°C, Infektlabor unauff. aber Hämatokrit: 20 Prozent, Hämoglobin 6,8 g/dl. Dauermedikation: keine, Vorerkrankungen: Sichelzellanämie. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Welche Maßnahmen setzen Sie und wie können Sie Sophie rasch helfen? (ärztemagazin 14/18) 

„ Am wichtigsten ist der Hinweis auf die Vorerkrankung Sichelzellanämie“

Univ.-Prof. Dr. Renate Heinz
Wahlärztin in Wien
DAMIT BESTEHT der dringende Verdacht auf das Vorliegen einer Sichelzellkrise mit Milzinfarkt, ausgelöst durch den Infekt vor einer Woche. Sichelzellkrisen sind hämatologische Notfälle und gehören umgehend auf Spezialabteilungen behandelt. Daher ist die 1. Frage: Wo wurde die Diagnose gestellt? Es ist Kontakt mit dem Kompetenzentrum aufzunehmen. Notfallmaßnahmen in der Ordination sind Analgetika und Flüssigkeitsgabe. Da Ibuprofen nicht gewirkt hat, ist nicht zu erwarten, dass Paracetamol wirkt (zusätzlich Gefahr der Lebertoxizität!) Hochpotente Analgetika fallen aus: Codein wirkt bei 10% der Sichelzellpatienten nicht und Morphinderivate dürften in den wenigsten Ordinationen lagern. Ich würde zu Novalgin®-Tropfen greifen (Tageshöchstdosis 60 Tropfen!). Intravenöse Flüssigkeit muss genau bilanziert werden: Es besteht die Gefahr der Überwässerung!

Fortschreitende Gefäßverschlüsse bedingt durch die Sichelzellen können alle Organe betreffen: Hirninfarkte! – daher ist die Transferierung in meinen Augen unumgänglich. In Wien gibt es kompetente Stellen: das AKH, das St.-Anna-Kinderspital und auch die Rudolfstiftung. Die Prognose hat sich sehr verbessert: Medikamentöse Therapie z.B. Litalir® ( ein Zytostatikum!) und die Knochenmarkstransplantation sind etablierte Therapieformen. Alle Ärzte müssen das Krankheitsbild kennen (Familienanamnese!). Durch die Migration sind Hämoglobinopathien (Thalassämien, Sichelzellanämien) auch bei uns relevante Diagnosen geworden. Weltweit sind Millionen Menschen betroffen. Die Schmerzen bei Sichelzellkrisen gehören zu den stärksten in der Medizin bekannten. Nach Diagnosestellung gilt für die Patienten und ihre Eltern, dass sie entsprechend aufgeklärt (Ausweis!) Kontakt zum Kompetenzzentrum halten und dieses bei klassischer Symptomatik umgehend kontaktieren.

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