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Kinderurologie am Ordensklinikum Linz

Neue Anlaufstelle für seltene Erkrankungen

Die Kinderurologie am Ordensklinikum Linz wurde kürzlich als europäisches Expertise-Zentrum für seltene kinderurologische Erkrankungen designiert. Vorstand Prim. Univ.-Doz. Dr. Josef Oswald erzählt, wie es dazu kam. (Medical Tribune 9/19)

Jedes Jahr operiert das Kinderurologie-Team in Linz rund 2.000 Kinder, die Hälfte der Eingriffe sind seltene, komplexe Fälle.

Nach dem Epidermolysis-bullosa-Haus in Salzburg und dem St. Anna Kinderspital in Wien für pädiatrische Onkologie sind Sie der Dritte im Bunde der Nationalen Referenzzentren für seltene Erkrankungen. Wann haben Sie von der Anerkennung erfahren? Was ging Ihnen durch den Kopf?

Oswald: Es war ein langwieriger Weg, über drei Jahre, mit unglaublich vielen Evaluierungen und Dokumentationen. Wir haben 2015 angesucht, nachdem wir von der Europäischen Kommission aufgefordert worden sind, uns zu bewerben, und das geht in Österreich nur über die Anerkennung als nationales Expertise-Zentrum im Rahmen des Nationalen Aktionsplans für seltene Erkrankungen (NAP.se). Sehr konkret ist es dann Anfang 2018 geworden, da haben wir schon gewusst, wir werden es Ende 2018 – und natürlich war die Freude groß, dass es jetzt so weit ist. Nun ist die Aufnahme in das „European Reference Network“ (ERN) im Gange.

Sie sind auch von Experten anderer Länder evaluiert worden?

„Wenn Fehlbildungen früher erkannt werden würden, würde das sicher sehr vielen Kindern eine Niereninsuffizienz ersparen.“
Prim. Univ.-Doz. Dr. Josef Oswald, FEAPU

Oswald: Ja, von Prof. Maximilian Stehr, dem Vorstand der Kinderchirurgie in Nürnberg, und Prof. Anne-Karoline Ebert, der Leiterin der Kinderurologie des Universitätsklinikums Ulm. Beide sind Kinderurologen sowie Mitglieder der Europäischen Gesellschaft für Kinderurologie (ESPU) und treffen sich dort regelmäßig. Sie wurden von der Bundeszielsteuerungskommission bzw. der Nationalen Koordinationsstelle für seltene Erkrankungen ausgewählt, uns zum Abschluss noch einmal zu evaluieren und zu bestätigen, dass wir ein Zentrum für Kinderurologie sind. Sie waren den ganzen Tag vor Ort, haben den OP und die Stationen besucht und auch die Dokumentationen über die Standards evaluiert. Sie mussten dann einen sehr ausführlichen Bericht nach Wien schicken. Erst als dieser positiv bewertet wurde, gab es grünes Licht von der Bundeszielsteuerungskommission.

Was bedeutet die Aufnahme in das ERN jetzt für die Betroffenen – auch hinsichtlich der Ressourcen?

Oswald: Der Sinn und Zweck ist der fachliche Austausch über eine Datenbank, das erspart den Eltern und ihren betroffenen Kindern Wege und Mühen. Natürlich ist es auch ein Kostenfaktor, wir bekommen Ressourcen von der Europäischen Kommission. Wobei ich sagen muss: Wir setzen unsere Ressourcen sehr ökonomisch ein, eine Selbstverständlichkeit in einem Ordensklinikum. Meine Ärzte sind spezifisch ausgebildet und hoch qualifiziert, sie arbeiten schon lange in der Kinderurologie. So gesehen haben wir bereits sehr gute Ressourcen, vor allem da wir auch den Zugang zu KPJ-Studenten haben, das ist vielleicht einer der wesentlichen Gründe.

Wie viele Ärzte sind an der Abteilung?

Oswald: Wir sind zu acht, zusätzlich kommen die Studenten und auch Gastärzte aus dem In- und Ausland dazu. Derzeit ist eine Fachärztin aus der Schweiz da, die in Ausbildung zum FEAPU (s. unten) ist.

Das Linzer Kinderurologie-Team hat auf dem Gebiet angeborener urogenitaler Fehlbildungen zahlreiche Pionierleistungen erbracht, unter anderem bei künstlichen Harnblasen. Was sind aus Ihrer Sicht die bisher größten therapeutischen Erfolge?

Oswald: Die größten therapeutischen Erfolge sind für mich die Entwicklung der Chirurgie in Richtung minimal-invasiv. Man versucht, Strukturen physiologisch zu rekonstruieren, auch mit Hilfsmitteln wie Elektrostimulation. Das betrifft vor allem die Blase. Bei Blasenhalsrekonstruktionen ist sehr viel Grundlagenforschung geschehen, man weiß heute viel mehr vom komplexen Aufbau und von Rekonstruktionsmöglichkeiten, da sind wir sehr viel weiter gekommen. Wichtig ist auch die Harnleiterersatztherapie, und auch die Harnröhrenchirurgie hat sich sehr weit entwickelt. Die Harnröhre ist ja der letzte Teil des abfließenden Systems, und da gibt es sehr viele Fälle, die heute durchaus adäquat und mit nur mehr wenigen oder im Idealfall nur mehr mit einer Operation korrigiert werden können.

Etwa die Hälfte der betroffenen Kinder fällt bereits bei pränatalen Untersuchungen auf. Was ist mit der anderen Hälfte, könnte die Früherkennung nach der Geburt verbessert werden?

Oswald: Die Früherkennung könnte sicher verbessert werden, wenn insbesondere nicht nur vor, sondern auch nach der Geburt die Nieren evaluiert werden, ähnlich wie beim Hüftultraschall. Das versuchen wir schon sehr lange. Das ist eine einfache Ultraschalluntersuchung: Man sieht relativ rasch – auch der nicht so erfahrene Untersucher –, ob die Nieren funktionieren oder nicht. Wenn Fehlbildungen früher erkannt werden würden, würde das sicher sehr vielen Kindern eine Niereninsuffizienz ersparen, die z.B. eine angeborene Fehlbildung in der Harnröhre haben. Da gäbe es noch großes Potenzial.

Wäre das etwas für den Mutter- Kind-Pass?

Oswald: Ja, wir haben versucht, den Nierenultraschall in den Mutter-Kind-Pass hineinzubringen. Bis jetzt ist das noch nicht gelungen, weil Bedenken bezüglich der erhöhten Kosten bestehen – wobei der Ultraschall nicht viel kostet, aber das ist noch in Diskussion.

In welchen Fällen sollten niedergelassene Ärzte zuweisen?

Oswald: Eines der wichtigsten Leitsymptome im Säuglings- und Kleinkindalter ist der eindeutig nachgewiesene fieberhafte Harnwegsinfekt. Der sollte ernst genommen werden, weil er Ausdruck einer schweren Fehlbildung sein kann, vor allem am Übergang zwischen Harnleiter und Blase. Ein nicht oder zu spät erkannter vesikoureteraler Reflux mit rezidivierenden Harnwegsinfekten, die die Nieren betreffen, zerstören kontinuierlich die Nieren, führen zu Bluthochdruck und auch zu Niereninsuffizienz. Das wird leider immer noch zu spät erkannt oder nicht ernst genommen.

Was liegt Ihnen noch am Herzen?

Oswald: Kinder sind unser Investitionspotenzial. Sie stehen am Anfang des Lebens, und man sollte ihnen eigentlich viel mehr Wertschätzung entgegenbringen. Das geschieht mitunter nur sehr dürftig.

Die Linzer Kinderurologie

Die vor 26 Jahren gegründete Abteilung für Kinderurologie am Ordensklinikum Linz/Barmherzige Schwestern ist seit 2009 FEAPU-Ausbildungszentrum (Fellow of the European Academy of Paediatric Urology) und wurde kürzlich vom Gesundheitsministerium zum Expertise-Zentrum (Typ-B-Zentrum) für seltene Erkrankungen designiert. Damit ist es eines von rund 25 solcher Zentren in Europa, 15 davon im Kindersektor. Jedes Jahr operiert das Linzer Kinderurologie-Team rund 2.000 Kinder, etwa die Hälfte der Eingriffe sind seltene, komplexe Fälle. Dazu zählen angeborene Nieren- und Harnleiterfehlbildungen sowie Harnröhren- und Blasenfehlbildungen wie Ekstrophie und Epispadie.

Grundvoraussetzung für diese spitzenmedizinischen Leistungen und die nunmehrige Designation als Expertise-Zentrum sei das „herausragende persönliche Engagement“ des kinderurologischen Teams und die „ausgezeichnete Zusammenarbeit“, betonte Dr. Stefan Meusburger, Geschäftsführer Ordensklinikum Linz: Nicht nur mit Fachbereichen im Ordensklinikum wie der Kinderabteilung, der Nuklearmedizin, der Plastischen Chirurgie und einem spezialisierten Kinderanästhesieteam, sondern auch mit den Spezialisten des Kepler Universitätsklinikums im Bereich Bauchchirurgie und Neonatologie.

Ein normales Leben mit künstlicher Blase

Pionierarbeit leistete die Linzer Kinderurologie u.a. bei künstlichen Harnblasen, die aus einem Dünndarmabschnitt geformt werden. So wie bei Viktoria Haderer (im Bild mit Oswald und Urotherapeutin Anita Silye), die in einer zwölfstündigen Operation eine künstliche Blase bekam. Sie könne nun ein „ganz normales Leben“ führen, auch normal auf die Toilette gehen, wie sie bei einer Pressekonferenz anlässlich der Vorstellung des Expertise-Zentrums erzählt. Die heute 19-Jährige wurde mit einem „Loch im Bauch“ (Ekstrophie) geboren und hatte insgesamt 15 Operationen, die erste mit drei Monaten.

Nach vielen schweren Harnwegsinfekten entschloss sich Haderer vor vier Jahren für diese große Operation, in der eine künstliche Harnblase aus einem 20-cm-Stück ihres Dünndarms geformt wurde. „Die Niere hat sich erholt, es gibt keine Entzündungen mehr, das Blutbild ist schön“, informiert Oswald aus medizinischer Sicht, „die neue Blase sollte 100 Jahre halten.“

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