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Paraneoplastische neurologische Syndrome: eine klinische Herausforderung

Die Definition von „paraneoplastisch“ wird am ehesten mit Tumorfernwirkung, also fehlendem direktem Zusammenhang mit dem Tumor, definiert. Paraneoplastische Syndrome (PNS) kommen nicht nur in der Neurologie, sondern auch in anderen Organsystemen vor. Diese Zusammenfassung setzt sich ausschließlich mit PNS in Zusammenhang mit dem Fachgebiet Neurologie auseinander.  Historisch wurden PNS bereits zu Beginn des 20. Jahrhunderts beschrieben.

Positive Immunfärbungen für neuronale Zelloberflächen-Antigene
Positive Immunfärbungen für neuronale Zelloberflächen-Antigene

Erstmals erfolgte eine ausführliche Zusammenfassung im Jahr 1982 von Henson und Urich, Mitte der 1980er Jahre wurden die onkoneuronalen Antikörper (AK) durch Posner und Graus beschrieben. In den letzten Jahren wurden zusätzliche Oberflächen-AK, vorwiegend von der Gruppe um Dalmau (Barcelona), nachgewiesen. Ein EU-Projekt beschäftige sich als Multicenter-Studie mit den PNS in Europa von 2001 bis 2009, wobei in dieser Zusammenfassung vorwiegend onkoneurale AK bei ca. 1.000 Patienten beschrieben wurden (Giometto B et al., Arch Neurol 2010). Zum Zeitpunkt der Studie waren bis auf AK beim Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) noch keine Oberflächen-AK bekannt.

Mit dem Nachweis der Oberflächen-AK gegen Antigene an Nervenzellen oder anderen Teilen des Nervensystems wurden neue diagnostische (siehe Tabelle) und vor allem therapeutische Möglichkeiten eröffnet (Höftberger R et al., Curr Opin Oncol 2015). Diese AK können mit komplexen diagnostischen Methoden nachgewiesen werden. Als Paradigma der Oberflächen-AK-bedingten Immunenzephalitiden gilt die NMDAR-Enzephalitis. Ziel dieser Übersicht ist es, auf die wichtigsten PNS der Nervensystems (Graus F et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004) einzugehen und damit verbundene wichtige Differenzialdiagnosen zu nennen (siehe Tabelle).

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